肝肺綜合征的病理學

　　有關HPS肺組織病理改變的研究，最早由Rydell和Hoffbauer等采用血管鑄型方法觀察尸檢肺組織發(fā)現(xiàn)，前毛細血管和毛細血管均擴張，擴張范圍從15-500μm不等，而正常肺毛細血管直徑為8-15μm，同時有明顯的動靜脈交通形成，這種動靜脈交通既可見于近肺門處的大動脈與大靜脈之間，也可見于肺外周血管床。Berthlot和Davia等報道，除發(fā)現(xiàn)有前毛細血管和毛細血管擴張和動靜脈交通外，胸膜及胸膜下可見許多動脈病，這些胸膜上的動靜脈吻合支較粗，類似血管“蜘蛛痣”，即所謂的胸膜蜘蛛痣，且血管病變多位于肺中葉至下葉。但正常人肺內也有擴張的血管交通，而氣體交換正常，因此肺內血管擴張和動靜脈交通還不能完全解釋HPS時的低氧血癥，而這些正常狀態(tài)下擴張的血管，是否就是肝臟疾病時肺臟的病理生理學改變的潛在基礎尚不清楚。

　　Dean等用掃描電鏡技術觀察HPS大鼠肺組織病理改變發(fā)現(xiàn)，支氣管與肺循環(huán)之間交通增多，毛細血管床直徑增大，肺泡毛細血管密度增加，平均每個肺泡毛細血管內黏附細胞數(shù)增多。在HPS患者肺組織中也發(fā)現(xiàn)有肺毛細血管和肺小動脈、靜脈壁增厚，使血-氣交換的最小距離增大了近一倍。上述這些病理改變?yōu)镠PS時氧彌散障礙提供了組織學依據(jù)。

　　采用多種惰性氣體消除技術（MIGET）和吸入純氧后發(fā)現(xiàn)，患者對吸入100%氧氣的反應各不相同。吸入純氧后，如PaO2基本無變化，則說明主要的病理改變?yōu)閯屿o脈交通；如PaO2輕度升高（<80kPa），動靜脈交通尚不能排除；如PaO2明顯升高（>80kPa）則可排除動靜脈交通的存在，說明血管擴張為主要的病理改變?；颊邔ξ?00%氧氣的反應各不相同的原因在于其血管改變的不同。