原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。 原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女。

　　該病起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10％的患者可無(wú)任何癥狀。，對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床表現(xiàn)：

　　1、皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；

　　2、疲乏無(wú)力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；

　　3、脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥，骨軟化、骨質(zhì)疏松、出血傾向；

　　4、黃色瘤；

　　5、肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血； 　　

    6、晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦??；

　　7、可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化－雷諾癥－皮指（趾）硬化和毛細(xì)血管綜合征（crst綜合征），慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷依據(jù)：

   中年女性； 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大； 血清alp、r－gt等升高； 血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高；血清線粒體抗體陽(yáng)性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽(yáng)性； 肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原則：

   低脂、高熱量、高蛋白飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑； 止癢治療；免疫治療； 換血療法； 肝臟移植。