皮樣囊腫屬先天性疾患，是錯構瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內器官。皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動，并可因其長期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。而表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發(fā)生在脊柱或顱內的良性病變。病變可以發(fā)生在硬膜內（通常在中線外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內形成）顱內表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.2-1.8%。那么，皮樣囊腫和表皮樣囊腫的癥狀有哪些？

皮樣囊腫的癥狀：

持續(xù)性疼痛、骶部可有皮贅、形成尾巴、囊性腫塊、囊腫、腰背部有皮毛竇。

1。 病程較長，自出現(xiàn)癥狀到就診時間多在1年至數(shù)年之間，自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。

2。 多發(fā)性皮樣囊腫已有報道，以顱內和椎管內同時發(fā)生為多見。并有家族性發(fā)病。

3。伴發(fā)畸形 皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。

4。癥狀與體征 多數(shù)病人以顱內壓增高為常見癥狀，位于顱后窩者可有共濟失調、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發(fā)生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。

皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動，并可因其長期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀，位于皮下，用手指沿腫物兩側相向推擠局部皮膚，可出現(xiàn)橘皮樣征。

根據發(fā)病年齡及臨床特點，尤其是伴有皮瘺者，可做出診斷，無皮瘺者可借助放射學檢查進行定位診斷，但術前定性診斷有一定困難。

表皮樣囊腫的癥狀：

神經痛、耳鳴、耳聾、腦橋小腦角綜合征、面肌無力、聽力下降、共濟失調、視力障礙、視野缺損視神經萎縮。

多發(fā)群體

表皮樣囊腫可發(fā)生在各個年齡段，甚至在尸檢中可以發(fā)現(xiàn)。在位置上可以發(fā)生在脊柱或顱內。平均發(fā)病年齡35歲，女性患者多見。

疾病癥狀

根據腫瘤生長部位而出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。

1、橋小腦表皮樣囊腫： 最常見部位，常以三叉神經痛起?。?0%），往往有患側耳鳴、耳聾，晚期可出現(xiàn)橋小腦角綜合征。神經系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)第V，VII，VIII顱神經功能障礙，表現(xiàn)為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調，少數(shù)病人舌咽神經、迷走神經麻痹等，巖骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱神經功能障礙。

2、鞍區(qū)表皮樣囊腫： 腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現(xiàn)，久之可引起視神經萎縮。少數(shù)病人出現(xiàn)內分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。腫瘤向前發(fā)展可出現(xiàn)額葉癥狀，向后突入第三腦室可有顱內壓增高癥狀，一般病情進展緩慢。

3、腦實質內表皮樣囊腫：大腦、小腦及腦干均可為發(fā)病部位。依腫瘤所在部位出現(xiàn)相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及輕偏癱癥狀，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟失調等，腦干腫瘤科出現(xiàn)交叉性麻痹，病側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕偏癱。4、腦室表皮樣囊腫 初期很少用癥狀，一般多見于側腦室三角區(qū)及顳角，可增長很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環(huán)而產生顱高壓癥狀，腫瘤發(fā)生于三腦室、四腦室者少見。

5、顱骨表皮樣囊腫： 可發(fā)生在顱骨任何部位，但往往好發(fā)于中線或近于中線（額、枕）或在顳骨。在臨床上常是偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，也可移動或固定在顱骨上。中線病變接近鼻梁或竇匯的機會很大，當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面，這具有特殊的重要性。