“如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱超過7天，血細(xì)胞減少、凝血功能異常、肝脾腫大，要小心一種血液疾?。菏裳?xì)胞綜合征?！痹趶V醫(yī)五院健康科普直播間，血液內(nèi)科負(fù)責(zé)人鄭潤輝教授談到。

噬血細(xì)胞綜合征（HPS）又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥，是一種罕見病，不為大眾所熟悉，但它的危害是極大的。鄭潤輝教授指出，巨噬細(xì)胞是一把雙刃劍，一方面巨噬細(xì)胞可以像清潔工一樣吞噬入侵的細(xì)菌和機體衰老的細(xì)胞，清理對人體有害的物質(zhì)起到保護(hù)人體的作用；另一方面，如果巨噬細(xì)胞過度活躍就會不分?jǐn)澄?，將人體有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重者會將人體組織器官一點點的侵蝕造成一系列的損傷。噬血細(xì)胞綜合征如果不及時治療，預(yù)后極差，兩個月內(nèi)的死亡率超過50%。因此，及時就醫(yī)、診斷和治療至關(guān)重要。

噬血細(xì)胞綜合征的常見誘因有哪些？

感染：感染是噬血細(xì)胞綜合征最常見的誘因之一。特別是EB病毒、流感病毒、腺病毒等病毒感染，更容易引發(fā)這一疾病。細(xì)菌感染和真菌感染也可能導(dǎo)致噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)生。

惡性腫瘤：某些惡性腫瘤，如淋巴瘤、白血病等，也可能成為噬血細(xì)胞綜合征的誘因。這些腫瘤細(xì)胞的存在，可能會干擾免疫系統(tǒng)的正常功能，從而引發(fā)疾病。

風(fēng)濕性疾?。喝珀P(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病，也可能與噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)生有關(guān)。這些疾病可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)，從而引發(fā)疾病。

治療相關(guān)因素：某些治療手段，如CAR-T細(xì)胞治療、化療等，也可能成為噬血細(xì)胞綜合征的誘因。這些治療手段雖然有助于治療某些疾病，但也可能對免疫系統(tǒng)造成損傷，從而引發(fā)新的疾病。

噬血細(xì)胞綜合征需要進(jìn)行基因檢測嗎？

鄭潤輝教授指出，如果是普通人，沒患病，家族里沒有原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的病人，不需要因為過度擔(dān)心而做做基因檢查。對患者來說，但并非所有患者都需要做基因檢查，只有以下情況需要做：

1、12歲以下的患者：這部分患者原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的可能性較大，需要進(jìn)行基因檢測。

2、找不到原因的患者：沒有明顯誘因的患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測。

3、功能缺陷的患者：如發(fā)現(xiàn)NK細(xì)胞功能下降或顆粒酶功能受損，應(yīng)進(jìn)行基因檢測。

4、復(fù)發(fā)的患者：治療后復(fù)發(fā)且原因不明的患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測。

噬血細(xì)胞綜合征的治療與預(yù)后

面對噬血細(xì)胞綜合征，及時的治療和科學(xué)的護(hù)理至關(guān)重要。鄭潤輝教授指出，噬血細(xì)胞綜合征的治療需要分為對癥治療和對因治療兩個方面：

對癥治療：主要是控制炎癥反應(yīng)，減輕患者的癥狀。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況，選擇合適的藥物進(jìn)行治療。這些藥物通常能夠抑制炎癥因子的釋放，減輕組織損傷，從而達(dá)到控制病情的目的。常用方案包括9404方案等，有效率較高。

對因治療：則是針對病因進(jìn)行治療。如果噬血細(xì)胞綜合征是由感染引起的，那么就需要進(jìn)行抗感染治療；如果是由惡性腫瘤引起的，那么就需要進(jìn)行抗腫瘤治療。對于某些難治性病例，可能需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植來根治疾病。

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