每年的9月，是全球肺纖維化關(guān)愛月。作為一種難以治愈的肺部疾病，肺纖維化的病因有200多種，疾病類型復(fù)雜多樣。但是相比哮喘、肺結(jié)核、肺癌等大眾熟知的肺部疾病，肺纖維化的認(rèn)知率則普遍偏低。究竟什么是肺纖維化？哪些人群容易患該?。康昧朔卫w維化該如何規(guī)范治療和長期管理？

近日，一場健康脫口秀在滬開講，來自多家醫(yī)院的醫(yī)生以及患者群體代表共聚一堂，帶聽眾“聽懂‘肺’話”，助力中國肺纖維化患者群體生存質(zhì)量的改善。

不能逆轉(zhuǎn)的肺纖維化，早發(fā)現(xiàn)早診斷贏得治療時機(jī)

肺纖維化是一種致命性肺部疾病，致病因素有200多種，因此疾病類型復(fù)雜多樣，主要包括特發(fā)性纖維化（IPF）、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD）、進(jìn)行性表型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺疾病等。由于肺纖維化不能逆轉(zhuǎn)，一旦患病，會造成呼吸困難、活動受限、生活質(zhì)量下降，嚴(yán)重時會危及生命。以特發(fā)性肺纖維化為例，這種病因不明的肺纖維化進(jìn)展快，一旦確診后，患者五年生存率不足30%，低于子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥；急性加重后的中位生存期僅2.2個月。該病在普通人群中的患病率為2/10萬~29/10萬，多發(fā)于中年以上的男性。

如此“可怕”的肺纖維化為什么容易被忽視？復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科主任醫(yī)師朱惠莉教授介紹：“肺纖維化患者在早期可能沒有典型癥狀，僅有輕微的咳嗽或者活動時呼吸困難，因此常常被忽視；隨著疾病進(jìn)展，癥狀才會逐步明顯，主要癥狀有刺激性干咳、胸悶、活動后氣喘、杵狀指等。而當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時，患者的肺間質(zhì)病變其實已經(jīng)處于較為嚴(yán)重的狀態(tài)?！?/p>

因此，朱惠莉教授也特別強(qiáng)調(diào)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷才可能將肺功能維持在相對較好的狀態(tài)，贏得最佳治療時機(jī)，“普通人當(dāng)出現(xiàn)前述癥狀時，應(yīng)該盡早到三甲醫(yī)院、胸科或肺科專科醫(yī)院的呼吸內(nèi)科就診，并通過胸部高分辨率CT來進(jìn)一步診斷。而長期吸煙者、長期在粉塵環(huán)境中工作的人群、風(fēng)濕免疫科‘老病號’等肺纖維化高發(fā)人群，則應(yīng)該定期監(jiān)測肺功能?！?/p>

盡早開啟抗纖維化治療，助力患者改善生活質(zhì)量

在肺纖維化患者中，因延誤診斷而導(dǎo)致延遲治療的人不在少數(shù)?！帮L(fēng)濕免疫科的醫(yī)生需更加關(guān)注患者肺間質(zhì)的改變，及早診斷，同時要有將治療窗口前移的意識，避免患者錯過最佳進(jìn)行抗纖維化治療的時機(jī)?！?上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)院副院長、風(fēng)濕科主任醫(yī)師呂良敬教授特別提醒。

事實上，盡早進(jìn)行抗纖維化治療對患者的長期臨床結(jié)局至關(guān)重要，有利于延緩患者肺功能下降、減少急性加重，改善患者生活質(zhì)量，延長生存期。以風(fēng)濕免疫患者為例，通過早期篩查能盡早發(fā)現(xiàn)處于早期、可逆、肺功能正?；蜉p微受損的患者，并通過針對結(jié)締組織病的免疫抑制治療和針對間質(zhì)性肺病的抗纖維化治療，有效延緩間質(zhì)性肺病病變進(jìn)程，最大程度地保護(hù)患者的肺功能。

“靶向抗纖維化藥物等創(chuàng)新治療方式的出現(xiàn)，為臨床醫(yī)生和患者提供了更多選擇，數(shù)據(jù)顯示，目前已經(jīng)有抗纖維化藥物能顯著延緩患者用力肺活量年下降率達(dá)57%，同時還能有效降低患者首次急性加重或死亡的風(fēng)險?！眳瘟季唇淌谘a(bǔ)充說到，隨著靶向抗纖維化藥物進(jìn)入醫(yī)保、各地“惠民保”等創(chuàng)新支付方式打通患者用藥“最后一公里”，肺纖維化患者藥物可及性和用藥依從性得到提高，有利于推動患者長期規(guī)范治療。

抗纖維化治療是一項“持久戰(zhàn)”，除了堅持用藥，HRCT（胸部高分辨率CT）隨訪也十分必要。當(dāng)患者懷疑肺纖維化加重時，應(yīng)在隨訪時進(jìn)行HRCT檢查，幫助明確疾病的進(jìn)展程度，同時每年進(jìn)行HRCT檢查也能及時篩查肺癌等肺纖維化并發(fā)癥。

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