半年前，洪女士（化名）孕20+周時檢查發(fā)現(xiàn)腹中寶寶患有心動過緩、心率緩慢，在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院救治后，風(fēng)濕免疫科發(fā)現(xiàn)洪女士患有“干燥綜合征”，由于洪女士體內(nèi)異常抗體導(dǎo)致胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯，胎兒傳導(dǎo)阻滯常常導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)死亡，所幸由于發(fā)現(xiàn)及時，治療得當(dāng)，最終母嬰平安。

孕媽產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒心率減慢，原因竟是“干燥綜合征”

“醫(yī)生，我的胎兒心率減慢，能治好嗎？”2021年10月，懷孕5個月30歲的洪女士因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢彩超發(fā)現(xiàn)胎兒心動過緩在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院治療未見明顯效果，后輾轉(zhuǎn)來到廣醫(yī)三院廣州重癥孕產(chǎn)婦救治中心就診。

經(jīng)風(fēng)濕免疫科門診醫(yī)生問診后發(fā)現(xiàn)洪女士10年前就有口干、眼干病史，但一直未就醫(yī)治療，經(jīng)過詳細(xì)完善檢查發(fā)現(xiàn)，胎兒心室頻率71次/分（正常值110-160/分），胎兒心動過緩，II度房室傳導(dǎo)阻滯，同時發(fā)現(xiàn)洪女士體內(nèi)存在自身免疫抗體（抗核抗體、抗SSA抗體及抗RO52抗體）陽性，免疫球蛋白G（18.20 g/L）明顯升高，心臟彩超也發(fā)現(xiàn)洪女士存在肺動脈高壓，幸運(yùn)的是洪女士肺動脈高壓為輕度，可以繼續(xù)妊娠。

綜合以上情況，考慮胎兒心臟房室傳導(dǎo)阻滯是洪女士體內(nèi)抗SSA抗體導(dǎo)致的，最終診斷為干燥綜合征合并胎兒房室傳導(dǎo)阻滯?！疤簜鲗?dǎo)阻滯常常導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)死亡，即使胎兒存活，出生后死亡率也高，有些幸存嬰兒需要終身配戴起搏器，可能影響生活質(zhì)量?！憋L(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師張建瑜表示。

孕媽SSA抗體顯示陰性

胎兒心臟彩超顯示心律失常

胎兒心率慢如何治療，多學(xué)科聯(lián)合會診制定救治方案

診斷明確后，風(fēng)濕免疫科和婦產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)患者及胎兒情況，在患者入院第二天就制定了治療方案，立即給予人免疫球蛋白、地塞米松、硫酸羥氯喹片及阿司匹林腸溶片聯(lián)合治療。

經(jīng)過1周的治療，寶寶的心率恢復(fù)正常了！復(fù)查胎兒超聲心動圖發(fā)現(xiàn)胎兒心率上升至143次/分，II度房室傳導(dǎo)阻滯被逆轉(zhuǎn)！而且，洪女士的口干眼干癥狀也較前明顯好轉(zhuǎn)。洪女士和寶寶的爸爸都不禁給救治團(tuán)隊的醫(yī)生們豎起了大拇指。

雖然寶寶心率正常了，但是風(fēng)濕科和產(chǎn)科醫(yī)生們繼續(xù)密切隨訪洪女士及其寶寶，門診需要繼續(xù)治療及監(jiān)測胎兒情況，我們給洪女士制定了詳細(xì)的門診隨訪計劃，根據(jù)情況調(diào)整治療方案，門診隨訪過程中患者胎兒心率波動于143-150次/分，經(jīng)過風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科醫(yī)生的全力合作，寶寶在媽媽的腹中繼續(xù)茁壯成長。

孕40周后，洪女士順產(chǎn)一男嬰，重5.7斤，嬰兒心電圖提示心率正常，心臟彩超：未見異常，嬰兒各項(xiàng)指標(biāo)正常。

干燥綜合征患者妊娠胎兒風(fēng)險高，規(guī)律產(chǎn)檢很重要

什么是干燥綜合征？

干燥綜合征（Sj?gren’s syndrome， SS）是由于淚腺和唾液腺淋巴細(xì)胞浸潤和炎癥，從而出現(xiàn)口干、眼干等干燥癥狀的一種慢性自身免疫性疾病，血中常有抗SSA和抗SSB等自身抗體。SS除影響唾液腺及淚腺等外分泌腺外，還可累及皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、肺、腎、神經(jīng)、血液等器官系統(tǒng)。原發(fā)性干燥綜合征的發(fā)病率為0.1-0.6%，女性多發(fā)，男女比例為1：9～20。

干燥綜合征的胎兒心臟損害

SS患者體內(nèi)存在抗SSA抗體和抗SSB抗體，這些抗體可以引起胎兒心臟病變。pSS患者中抗SSA抗體陽性率約為70%，抗SSB抗體陽性率約為40%?？筍SA抗體和抗SSB抗體屬于IgG抗體，孕12周后可以穿過胎盤沉積在胎兒心肌，可能導(dǎo)致心肌炎性反應(yīng)，孕18~24周可出現(xiàn)胎兒竇房結(jié)、房室結(jié)和希氏束纖維化及鈣化，具體表現(xiàn)為竇性心動過緩、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及遲發(fā)性擴(kuò)張型心肌病等。

抗SSA抗體陽性母親首次妊娠胎兒累及心臟的發(fā)生率約2~5%，而再次妊娠累及胎兒心臟的發(fā)生率高達(dá)12%~25%。心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒預(yù)后不良，死亡率為30%，即使能夠存活，約19%的患兒存在擴(kuò)張型心肌病，約70%的患兒需要終身安裝心臟起搏器。

廣醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科主任張建瑜介紹：

胎兒心臟受累通常發(fā)生于孕16 - 28周，因此孕16周開始要監(jiān)測胎兒心臟發(fā)育情況。干燥綜合征患者胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的治療，目前尚無統(tǒng)一定論。大部分研究認(rèn)為母體治療可以預(yù)防胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯，對于I、Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯早期治療有機(jī)會逆轉(zhuǎn)，但對于完全房室傳導(dǎo)阻滯，上述治療幾乎均不可逆轉(zhuǎn)，因此發(fā)現(xiàn)早期的房室傳導(dǎo)阻滯十分重要。

總之，需對SS孕婦早期監(jiān)測和積極治療，減少先天性心臟病的發(fā)生，對優(yōu)生優(yōu)育至關(guān)重要。