4月14日上午，經(jīng)過緊張的1個半小時，來自貴州的重度窒息性胸廓畸形患者小張（化姓）在廣東省第二人民醫(yī)院成功接受了手術(shù)治療，困擾小張多年的呼吸困難、“死亡警報”徹底解除。這是該院胸壁外科王文林團隊完成的第15例該類型手術(shù)，同時也是全國已知的首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術(shù)。

患者手術(shù)前后對比（術(shù)前）

患者手術(shù)前后對比（術(shù)后）

25歲小伙常年呼吸困難，原因竟是1/10萬的“罕見病”

此次接受手術(shù)的小張25歲，來自廣西，一生下來就發(fā)現(xiàn)有“胸部異常”的情況，隨著年齡的增長，胸部的畸形也越來越明顯，而且小張自幼體弱多病，是醫(yī)院的老病號。

小張的胸廓重度畸形在成年后逐漸加重，整個人的身形發(fā)生了很大的變化。不僅如此，小張平時幾乎不能運動，就連平靜休息時都會感覺呼吸困難，近幾年窒息感越發(fā)明顯。

此次來廣州就診前，小張已經(jīng)在當?shù)刈≡喊肽?。為了治療疾病，他曾到多家醫(yī)院就診，但都沒有大的改善。

“因為我的疾病復(fù)雜、嚴重，他們都不知道怎么給我治療”，小張說，后經(jīng)多方打聽，他找到廣東省第二人民醫(yī)院王文林主任。

經(jīng)過王文林的詳細檢查，確定小張患的是一種非常罕見也是非常兇險的疾病，即窒息性胸廓發(fā)育不良，也叫Jeune綜合征，同時因為長期畸形壓迫，他還存在重度肺動脈高壓、雙肺實變加感染，另外他的心臟功能和肺功能也因為畸形嚴重受損，任其發(fā)展，隨時都有生命危險。

“這是一種罕見病，其發(fā)病率僅為10萬分之一”，王文林介紹，這種疾病的主要特征是胸部骨骼發(fā)育不良，出生后便壓迫心臟和肺，患兒無法正常呼吸，一出生就會有窒息的臨床表現(xiàn)。由于病情嚴重，絕大多數(shù)孩子一出生便需要搶救，很多孩子在出生后不久就失去生命，有幸存活的也需要經(jīng)常住院治療，且很多會在青春期前喪命。

“像小張這樣‘高齡’的窒息性胸廓畸形患者，目前在國內(nèi)應(yīng)該是第一例，極其罕見”，王文林說。

精巧設(shè)計，兩個“Wang手術(shù)”組合拆解死亡警報

患有這個病為什么會在青春期前喪命？王文林表示，是因為這類的畸形導(dǎo)致肋骨與肋軟骨生長方向發(fā)生變異，正常情況下是向外生長的，而這種疾病是向內(nèi)成角度生長，其生長的方向剛好刺向雙肺，導(dǎo)致雙肺嚴重受壓，年齡越大，受壓越嚴重，病情越危險。

“因此很多孩子年齡稍大就會喪失生命，青春期后的病人非常罕見，而一旦到了這樣的年齡，患者往往已接近生命的盡頭，各種臟器功能都會走向衰竭，手術(shù)難度將非常大”，王文林說。

對于小張來說，不僅他的畸形異常嚴重，而且年齡大，骨質(zhì)堅硬，還合并了其他病癥，病情危重，手術(shù)的難度很高。

為了使手術(shù)獲得成功，術(shù)前王文林帶領(lǐng)團隊成員做了認真細致的準備工作，他們在前期手術(shù)經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，針對小張?zhí)厥獾幕?，做了個性化的設(shè)計。

“我們巧妙地將用于單純凹陷畸形的手術(shù)用于具體操作中，采用兩個Wang手術(shù)做組合，不僅大大降低了風險，克服了骨質(zhì)堅硬的困難，而且解除了呼吸困難的警報”，王文林表示。

在團隊成員的齊心協(xié)力下，手術(shù)歷時1個半小時完成，小張當天晚上就可以進食，第二天基本脫離危險。

“這例手術(shù)的完成，成為我們第15例該類型手術(shù)，同時也是全國已知的首例‘高齡’窒息性胸廓畸形手術(shù)”，王文林表示。

窒息性胸廓發(fā)育不良病情非常兇險，盡早治療是關(guān)鍵。但是，很長的時間內(nèi)，該疾病的治療都是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域一個重大難題。近幾年，王文林帶領(lǐng)團隊對窒息性胸廓發(fā)育不良不斷進行技術(shù)攻關(guān)，成功設(shè)計出了全新的手術(shù)方式。

王文林團隊從2018年開始實施該疾病的手術(shù)治療，到此次手術(shù)前，已成功完成14臺窒息性胸廓發(fā)育不良的手術(shù)，均獲得較滿意的治療效果，小張也成為目前接受手術(shù)的最大年齡患者。

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