隨著社交網(wǎng)絡(luò)上的“冰桶挑戰(zhàn)”活動迅速擴散，“漸凍癥”逐漸被人們認(rèn)識?！皾u凍癥”是一種運動神經(jīng)元疾病，醫(yī)學(xué)名稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，起病初期癥狀較為輕微，但隨著病情發(fā)展，會逐漸無法動彈、無法說話，甚至影響呼吸，繼而導(dǎo)致死亡。

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授

那么，“漸凍人”該如何“解凍”？中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院于2019年10月24日下午舉辦的《肌萎縮側(cè)索硬化——病友交流會》中，神經(jīng)科姚曉黎教授表示，目前肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療仍是一個棘手的問題，早診斷早治療是關(guān)鍵。

“漸凍癥”病因至今不明

肌萎縮側(cè)索硬化癥是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，其病因不明，目前主要認(rèn)為可能是與病毒感染、中毒損傷、自身免疫、興奮性氨基酸、遺傳、吸煙、環(huán)境等因素有關(guān)。

根據(jù)流行病學(xué)調(diào)查顯示，中國約有6-8萬“漸凍人”，患者的發(fā)病年齡多在40-50歲左右。姚曉黎教授表示，目前為止，經(jīng)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科確診的最小年齡患者為17歲，發(fā)病年齡越來越年輕化。

“漸凍癥”難確診，容易混淆多種疾病

姚曉黎教授表示，肌萎縮側(cè)索硬化癥多從一側(cè)肢體起病，再發(fā)展至對側(cè)。首發(fā)癥狀常為手指活動不靈活和無力，隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮，并逐漸向手臂、肩膀甚至軀干、下肢發(fā)展。萎縮的肌肉常伴有肌肉跳動，晚期出現(xiàn)喝水嗆咳、說話不清以及吞咽困難，最終會因為呼吸困難或并發(fā)呼吸道感染致死。除此之外，患者還可能會有認(rèn)知功能受損，出現(xiàn)改變、容易激怒、理解能力減退和執(zhí)行力下降等癥狀。因此，肌萎縮側(cè)索硬化癥的鑒別診斷容易混淆多種疾病，如多系統(tǒng)萎縮癥、帕金森病、肯尼迪病、腎上腺脊髓神經(jīng)病，甚至是頸椎病等等。

對此，姚曉黎教授特別強調(diào)，患者若出現(xiàn)肌肉緊張、疼痛、僵硬等癥狀，不要輕易做頸椎和腰椎手術(shù)，需反復(fù)確診，建議就診國內(nèi)知名醫(yī)院神經(jīng)科，以免加重肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情進展。

“漸凍人”該如何“解凍”？

“肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療目前主要有藥物治療、營養(yǎng)支持以及呼吸支持。藥物治療方面主要是采取利魯唑，根據(jù)中國真實世界隊列研究提示，服用利魯唑至少6個月以上，患者才能顯著獲益，起到延緩病情發(fā)展的作用。服藥期間，一定要遵循醫(yī)囑進行服藥，同時在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行營養(yǎng)支持及呼吸支持?！?/p>

姚曉黎教授表示，盡管目前肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療是一個棘手的問題，缺乏有效治愈的藥物，但通過不斷更新的診斷標(biāo)準(zhǔn)做到早期診斷、早期多學(xué)科綜合治療，仍然能夠延緩患者的生存期，提高患者的生活質(zhì)量，為患者帶來希望。

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