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家庭醫(yī)生在線視頻

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商慧芳談帕金森與漸凍癥

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原創(chuàng) 2018-10-08 10:58:43 標簽:
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商慧芳

副教授 住院醫(yī)師

四川大學華西醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與治療。

家庭醫(yī)生在線:什么是帕金森?。?/p>

商慧芳:帕金森病是一種好發(fā)于中老年非常常見的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,這個病主要是以運動癥狀為核心的表現(xiàn),病人可以有運動遲緩,可以有肌強直、有震顫,還到了隨著疾病的進展,它可以出現(xiàn)支持平衡的障礙。那隨著近些年來的研究,帕金森病的病人不光有這些運動的癥狀,它還可以有很多非運動癥狀,這些非運動癥狀包括非常的廣泛,病人可以有便秘,可以有睡眠的障礙,可以有焦慮、抑郁,可以有疼痛,甚至可以有記憶力的下降。到了晚期,病人還可以出現(xiàn)嚴重的認知功能減退,甚至出現(xiàn)癡呆的癥狀。所以帕金森病它是有神經(jīng)科非常多癥狀的疾病,但是臨床上如果要診斷疾病,還是以病人出現(xiàn)運動癥狀來確診。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病常見嗎?

商慧芳:帕金森病實際上非常常見的,它是有好發(fā)人群的,主要是在中老年,所以有流行病學的研究就顯示,中國的65歲以上人群實際上它的患病率是在1.6%和1.7%,也是女性是1.6%,男性是1.7%,那患病率的非常的高?;疾〉娜巳阂苍谥袊欠浅}嫶蟮臄?shù)字,中國現(xiàn)在有200多萬帕金森病的患者,實際上是占了世界帕金森病患者的一半,所以這個疾病實際上是非常的常見。

家庭醫(yī)生在線:為什么會患帕金森病?

商慧芳:這是很多患者常問的問題,實際上這個病從1817年,詹姆斯帕克森英國的醫(yī)生最早系統(tǒng)描述這個疾病到現(xiàn)在都有200多年的歷史,但是對這個疾病確切的病因仍然不是特別的清楚,所以目前來說沒有非常明確的說這個疾病到底怎么發(fā)生的,但是可以知道它可能主要跟三個因素特別密切。第一個是跟的年齡老化,因為病人往往是中老年好發(fā),而在40歲以前患病的人比較少,所以它是跟的年齡的老化是有密切的相關。第二個就跟的環(huán)境暴露有關系,我們知道在美國,曾經(jīng)上個世紀吸毒,吸入一種叫mptp的物質之后,那患者就出現(xiàn)了帕尼森一樣的表現(xiàn),而后面又用這種毒物可以在動物身上,做成非常模擬帕金森病人的動物模型,所以毒物的暴露接觸,那它能夠造成帕金森。而且也有一些流行病學研究顯示,長期的接觸殺蟲劑、除草劑、農(nóng)藥這些,它會增加病人發(fā)生帕金森病的風險。第三個當然是遺傳,遺傳主要是因為現(xiàn)在這些病人統(tǒng)計下來,可能有10%左右的病人她是有家族史的,也就說在這家庭中間它有患病的人數(shù),是有其他的家庭成員有帕金森病,所以遺傳的因素在中間肯定是起了很大的作用。另外根據(jù)最近這些年的研究,那也發(fā)現(xiàn)了很多跟帕金森病直接相關的致病基因,那現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)都有二十幾個以上,所以遺傳的因素應該在帕金森病的發(fā)病中也起了一定的作用。所以目前來說,最主要的可能跟這三方面有關系。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病如何診斷?

商慧芳:帕金森病如何診斷肯定是根據(jù)醫(yī)生來進行診斷,不能病人自己診斷自己是帕金森了。醫(yī)生根據(jù)病人診斷是有嚴格的診斷標準的,診斷標準最主要的還是依據(jù)病人的運動癥狀,那他有沒有運動的遲緩,病人有沒有做事情變得很慢、動作不靈活、啟動的困難等等。那第二個,或者是病人有沒有肢體的抖動,那這個抖動,老百姓把它叫做抖,醫(yī)學上是把它叫做震顫,這樣一種抖動病人有沒有。但也不是所有抖的病人都是帕金森,也有一些帕金森的病人是以僵硬、活動不靈活為表現(xiàn),它不出現(xiàn)抖。還有病人,有沒有醫(yī)生體檢會發(fā)現(xiàn)的一些肌肉僵硬的表現(xiàn),也叫做肌強直的表現(xiàn),所以診斷這個病主要是根據(jù)病人初步出現(xiàn)這些運動的癥狀,然后給病人安排一系列的輔助的檢查,幫助排除病人有沒有帕金森綜合癥或者帕金森疊加綜合癥這些情況,容易跟帕金森病混淆的疾病。所以它的診斷實際上是一個臨床醫(yī)生根據(jù)病人來就診的癥狀,詳細的病史的詢問,包括體格檢查,必要的輔助檢查是綜合的判斷。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病能治愈嗎?

商慧芳:帕金森病能治愈嗎?這也是臨床上患者非常想知道的這樣問題。那事實上,盡管剛才說了這個病已經(jīng)研究快200年了,因為對它的病因還不是十分清楚,所以現(xiàn)在所有開發(fā)出來的藥物基本上都不能根治,只能對癥改善病人癥狀。所以這個病目前來說是不能根治的,但是現(xiàn)在治療帕金森病的藥物實際上改善病人的癥狀是非常有效的,所以這個疾病它是可以控制的,是可以讓病人的生活質量變得比較好的一種疾病,所以沒有那么悲觀。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病的臨床表現(xiàn)有哪些?

商慧芳:帕金森病的臨床表現(xiàn)主要以運動癥狀為核心,運動癥狀里面就包括了運動的遲緩,包括了震顫,包括了肌肉僵直還有姿勢平衡障礙。那我們先說一下運動的遲緩。那運動的遲緩實際是指病人的運動速度下降或者運動幅度的減慢,它可以發(fā)生在病人啟動的過程,也可以發(fā)生在病人做運動要終止的過程,這個可以影響到病人生活方方面面,造成了比如刷牙變得慢、變得不靈活,那說話聲音含混不清楚或者是出現(xiàn)比較單調(diào)的音,那還可以造成病人的流涎,口水唾液分泌的比較多,病人還可以出現(xiàn)手杌書寫的障礙,所以造成了寫字的困難,寫出來的字越來越小,越來越看不清楚,所以它會影響到病人的很多方面。

那第二個是病人出現(xiàn)震顫。震顫剛才也講了,它是一種老百姓的抖動情況,病人往往是安靜不活動的時候容易出現(xiàn)抖,而真正他拿東西或者是做動作的時候,這種抖它是減輕的或者是消失的,那病人往往是在精神緊張的時候,這種抖動容易加重,所以他常常在家里還好,到醫(yī)院來一看醫(yī)生就變得比較激動、比較緊張,所以抖動就會變得比較明顯。另外病人他睡著了之后都不會抖了,所以它這個抖是有一定的特點,但是不是100%的病人出現(xiàn)抖,可能70%的病人有抖,還有一部分病人他是只有僵硬、活動不靈活。

第三個癥狀也叫做體征。實際上是醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)的,它叫做肌強直,也是醫(yī)生在檢查病人,被動運動病人的肢體的時候,出現(xiàn)均勻一致的各種阻力的增高,那這種情況在醫(yī)學上叫做肌僵直。這是在帕金森病人非常常見的表現(xiàn),它就會造成病人行走的時候肢體沒有擺動,這個癥狀就會出現(xiàn),病人走路看起來是比較僵硬的。那另外還有是姿勢平衡的障礙。姿勢平衡的障礙一般來是隨著疾病的進展病人才會出現(xiàn)的,他在剛剛出現(xiàn)帕金森病表現(xiàn)的時候是不出現(xiàn)姿勢平衡的障礙,所以病人會隨著疾病的進展逐漸出現(xiàn)了背有點駝,往前屈曲的,另外走路的時候兩個手不甩。我們檢查的時候,從后面一拉病人,很容易把他就拉倒。還有的病人出現(xiàn)了比較嚴重的走路越來越快,步子越來越小,前面如果沒有障礙物他就停不下來,醫(yī)學上叫做的慌張步態(tài)。那還有的病人就出現(xiàn)了步子特別小,特別的細,然后要啟動的時候,腳像粘在地上一樣,半天都挪不開一步,但是一旦啟動之后走路又正常了,然后到他要轉身的時候,又出現(xiàn)了腳步粘在地上,半天不能夠移動的情況,他就出現(xiàn)了凍結步態(tài)。

所以病人隨著疾病的發(fā)展,會出現(xiàn)很多的運動的癥狀,除了運動的癥狀,還有很多的非運動癥狀帕金森病的病人也是非常常見的。那這些非運動癥狀,甚至是在出現(xiàn)帕金森病人的運動癥狀之前就有,那隨著病人出現(xiàn)運動癥狀以后,這些非運動癥狀還會越來越重,那整個的病程中都會有,但是不能根據(jù)病人出現(xiàn)非運動癥狀就給病人診斷疾病,所以非運動癥狀包括的種類非常的多,他有病人的自主神經(jīng)功能的障礙,比如病人有便秘,有體位性的頭昏,那病人還可以有尿頻、尿急,有的病人出現(xiàn)性功能的障礙,那病人可以出現(xiàn)睡眠的障礙,可以是入睡的困難,也可以入睡之后經(jīng)常有一些噩夢或者睡眠的不連續(xù)等等。那病人還可以出現(xiàn)情緒的障礙,有明顯的焦慮抑郁,那嚴重的病人甚至可以出現(xiàn)幻覺精神癥狀,還可以出現(xiàn)記憶力的下降,明顯嚴重的病人還可以出現(xiàn)癡呆的表現(xiàn)。有些病人可以出現(xiàn)疼痛麻木,出現(xiàn)嗅覺的障礙。所以帕金森病的病人,這些非運動癥狀也非常多,這些非運動癥狀對病人的生活影響也非常的大,所以有了這些非運動癥狀實際上不要怕,一定要告訴你的醫(yī)生,經(jīng)過相應的對癥治療是能夠改善的,你的生活質量也會因為非運動癥狀的控制而得到改善。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病怎么治療?

商慧芳:帕金森病的治療,現(xiàn)在實際上它不能根治,但是它是有辦法治的,所以實際上是綜合的治療。綜合的治療包括藥物治療、康復治療、手術治療,還有心理的護理治療,所以它是綜合的治療。在所有的治療里面,實際上是藥物治療占最主要的地位,貫穿于整個疾病治療的過程中,那隨著藥物治療的療效的減退,或者是病人出現(xiàn)了醫(yī)學上不能夠非常很好調(diào)整的一些運動并發(fā)癥了,那時候才考慮做外科手術治療,所以外科手術治療是藥物治療的有效補充治療手段,但是絕不是一開始就做外科治療。那康復治療是整個過程中病人都需要貫穿的,都需要堅持的,所以在這個過程中,如果有心理的問題、護理的問題,那要加強治療,它總的來說是綜合的治療。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病怎樣采取手術?

商慧芳:帕金森病的手術治療,它是在藥物治療之后出現(xiàn)了療效的減退,最開始他一定是對藥物有效的,隨著疾病的進展,它出現(xiàn)了藥物療效的衰退,藥物使用的劑量越來越大,但是不能很好控制病人癥狀,或者病人出現(xiàn)了醫(yī)學上比較難以調(diào)整運動并發(fā)癥,比如嚴重的異動癥等等。出現(xiàn)了這些情況之后才考慮外科手術治療,外科手術治療目前推薦的是做腦深部刺激素手術,簡稱叫做DBS手術,那也是老百姓常常的叫做腦起搏器手術,這樣一種微創(chuàng)的神經(jīng)外科的治療方法,它能夠有效的改善帕金森病病人的運動癥狀。

家庭醫(yī)生在線:帕金森病應該怎么去做康復訓練?

商慧芳:帕金森病的康復訓練是非常的重要,那一旦患了帕金森病之后,都應該積極參與康復鍛煉,那在家里面能夠自己完成的,比較簡單的康復鍛煉,那是第一個最好的運動是打太極拳,大家可以去學習打太極拳來練習帕金森病人的平衡的能力,所以這是非常好的一項運動,也可以跳舞,有研究就認為跳探戈舞是能夠改善帕金森病病人的平衡協(xié)調(diào)能力。那還可以游泳、走路,這些也是比較好的運動。如果你能夠有正規(guī)的康復訓練機構,那康復訓練機構的康復師根據(jù)你的具體情況,可以給你制定一些康復鍛煉的方案,比如有些病人走路的時候手不甩,那軀干是前驅的,那康復科他們有正規(guī)的訓練的動作,你可以在家里面完成。當然到了疾病的進展到了中晚期,有些病人出現(xiàn)吞咽的困難,出現(xiàn)說話聲音的嚴重地不清楚,也是語言的障礙,這個時候康復科有語言訓練師,也有吞咽的訓練師,所以應該這時候到正規(guī)的康復機構做這些方面的訓練來改善。在出現(xiàn)了嚴重的步態(tài)問題時,康復科它現(xiàn)在也有一些步態(tài)訓練特殊方法,到這個時候也可以到正規(guī)的康復機構來做這方面的治療。

家庭醫(yī)生在線:漸凍癥患者最好別吃雞精和味精是嗎?

商慧芳:漸凍癥,大家對這個病可能不太熟悉,它是中國民間稱的這樣一種疾病,那它的學名實際上是叫做肌萎縮側索硬化,也把它簡稱為叫做ALS。它是最嚴重和最常見的運動神經(jīng)元病的一種類型,也是好發(fā)于中年人的一種神經(jīng)系統(tǒng)的變性病,它影響到神經(jīng)系統(tǒng)的上下運動神經(jīng)元,病人可以出現(xiàn)進行性的肌肉的萎縮、肌肉的無力,那出現(xiàn)在脊髓的運動神經(jīng)元,病人就會出現(xiàn)進行性的肢體萎縮和無力,所以手、上肢沒有勁兒,拿不住東西。出現(xiàn)在下肢,病人就會出現(xiàn)走不了路,肌肉萎縮了無力。如果病人的運動神經(jīng)元出現(xiàn)在的腦干,那他就會出現(xiàn)舌肌的萎縮、無力,病人就可以出現(xiàn)吞咽的困難,構音的不清楚,所以它會造成病人進行性的,肌萎縮、肌無力、吞咽的困難。嚴重的病人影響呼吸肌,那出現(xiàn)呼吸肌麻痹,呼吸衰竭,最后大部分病人都是因為呼吸衰竭去世,所以這個疾病它比較殘酷,發(fā)病之后它的生存期非常短,大部分的病人生存期是在3到5年,當然也會有病程更長的,超過十年甚至五年的患者。

但是總體來說,這個疾病的愈后不好,所以在疾病的治療過程中,所有的治療都只能是延緩疾病的進展,而不能夠非常有效的治療。所以這個病在治療的過程中,除了讓用延緩疾病的藥物,另外是病人應該有非常好的、健康的生活方式,所以它是多學科的綜合治療,那病人需要保持情緒的穩(wěn)定,積極的心態(tài),鍛煉好。另外病人飲食方面就要注意,因為他是神經(jīng)元的不明原因的變性壞死,因此目前研究可能跟谷氨酸的興奮毒造成了運動神經(jīng)元的死亡有關系,所以雞精和味精這一類物質它容易增加谷氨酸的毒性,所以在臨床上就不建議病人服用味精這一類的物質,所以這樣可能避免患者有這樣不良的環(huán)境的暴露,那可能對這個疾病會有一定的益處。

家庭醫(yī)生在線:A型肉毒毒素治療哪一些問題?

商慧芳:肉毒素大家知道它主要用于美容,一講到肯定大家直接想的是美容而不是講的治療疾病,但是這個藥實際上最早開發(fā)出來,它是治療神經(jīng)科疾病的,治療斜視,后來才應用擴展到很多的醫(yī)療的領域。那它對于神經(jīng)科的疾病,主要是用來治療運動障礙病,那運動障礙病里面包括了,比如病人是眼瞼痙攣,也是雙眼不自主的閉合,那他就睜眼就很費力,比較困難。所以有的病人嚴重的那一天中,可能有很長時間眼睛都是閉著,不能睜,那盡管他視力是好的,但是也會造成他的嚴重生活方面的困難,那就相當于是功能性的盲,所以用肉毒素可以很好的緩解病人的癥狀。第二個是病人可以出現(xiàn)脖子向一側不自主的歪斜了,出現(xiàn)了一些頸部的一些異常動作和姿勢,那在醫(yī)學上叫做頸部的肌張力障礙。

老百姓知道的可能是痙攣性斜頸,那異常的頸部的運動和姿勢,那可以通過肉毒素來注射到相應的靶肌肉來改善病人的癥狀。那還有病人可以出現(xiàn)書寫的痙攣、手部的肌張力障礙、出現(xiàn)肢體的肌張力障礙,這些可以用肉毒素來治療。那還有一些情況,比如一側的面肌不自主的抽搐,實際上是面神經(jīng)的病變造成的周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn),這時也可以通過注射肉毒素來改善病人的面肌抽搐的癥狀。

有的病人可以因為中風以后出現(xiàn)了偏側肢體的痙攣,那手上這是屈曲,下肢出現(xiàn)伸性的強直,這樣一些異常的姿勢,造成病人行動的困難,那又不好很有效康復,所以這個情況也可以配合肉毒素的注射治療,緩解病人的肌張力來改善癥狀。那神經(jīng)科還有其他的疾病,比如頑固性的偏頭痛,還有皮膚的皰疹以后神經(jīng)痛,或者是嚴重的出汗,那手和腳的汗腺分泌比較旺盛,都可以通過肉毒毒素的注射治療來達到改善,所以這是神經(jīng)科的領域。

神經(jīng)科的領域還有很多一些新的疾病,也都在做一些相關的研究,現(xiàn)在還沒有上升到能夠在指南的循證醫(yī)學的指導下強的證據(jù),但這也是一些探索性治療方法。那還有其他的一些疾病也可以用,比如泌尿外科的有些病人出現(xiàn)了尿失禁,那他可能不太適合去做手術的情況下,有一些病人他可以通過這樣一種方法來改善癥狀,那還有消化科的出現(xiàn),賁門失遲緩癥病人可以出現(xiàn)一些消化道的癥狀,那也可以通過注射肉毒素來緩解肌肉的痙攣,達到改善癥狀的目的。所以總的來說,這個藥它有非常廣泛的應用適應癥,但是這個藥大家一定要注意,必須到正規(guī)的醫(yī)院去進行治療,千萬不要在資質不夠的醫(yī)院去使用,因為它容易出現(xiàn)一些風險。

家庭醫(yī)生在線:肉毒素治療如何發(fā)揮作用?

商慧芳:肉毒素的治療發(fā)揮作用,給大家是簡單的講一下,因為真正要講清楚它的藥理作用,那是比較復雜的。實際上都知道,如果有皺紋也好,或者是神經(jīng)科的疾病,出現(xiàn)不自主的肌肉的收縮、持續(xù)的痙攣,那實際上是因為肌肉它收縮了,那這個時候就需要把肌肉放松下來,那正常它收縮實際上是跟人體的非常重要的物質——胰前膽堿膽堿有關系,它會造成跟的受體一結合,就會造成肌肉的興奮,它就收縮了。那這個時候就想了,那能不能把物質讓它減少,或者讓它不分泌、不釋放,那它不能跟受體結合了之后,那病人的肌肉它就能放松。所以肉毒素的目的,實際上注射之后,它是被神經(jīng)末梢會吸收,吸收進去之后,它就能夠阻止人體所需要的正常的遞質的釋放,這樣能夠緩解肌肉的痙攣。所以你必須要打在你所起作用的靶肌肉的地方,不能亂打,打到其他地方它就要出問題。

家庭醫(yī)生在線:神經(jīng)科今年的治療方面的研究狀況是怎樣的?

商慧芳:神經(jīng)科是有很多疾病現(xiàn)在沒有辦法根治,但是隨著近些年來的研究的進展,有很多一些新型的療法,這些療法盡管不能使大多數(shù)病人根治,但是它至少能夠讓很多病人的生活質量能夠得到非常好的改善。所以我覺得如果你生的病它比較疑難,那你還是應該到正規(guī)的大醫(yī)院,至少如果是以運動障礙為表現(xiàn),應該到大醫(yī)院的運動障礙專科去就診,由運動障礙的??频尼t(yī)生來判斷他是什么樣的疾病,來給你推薦最好的治療方法。

因為也曾經(jīng)碰到過有一種非常少見的神經(jīng)科的疾病,比如這個病它叫做多巴反應性肌張力障礙,往往都是小孩子發(fā)病,這個病人可能就十來歲,出現(xiàn)了經(jīng)營性的走路走不好,下肢走路的時候足會內(nèi)翻,手上出現(xiàn)拿筆拿東西的姿勢的異常,嚴重的如果沒得到治療就進行發(fā)展,甚至出現(xiàn)雙側的癥狀。那有曾經(jīng)碰到有的病人來的時候,是家里面抬來的,都不能夠走路了,那一直沒得到診斷,但是他這種病只用非常小劑量的一點藥物,就用非常小劑量的美多巴,病人的臨床癥狀就能夠完全的好,就像正常人一樣,他也能結婚生孩子,所以是雖然他這個病已經(jīng)變讓他變得很嚴重了,但是有辦法治療的,盡管他可能需要用藥一直替代的治療,但是它會讓他像健康人、正常人一樣生活。

所以是舉這么例子,那是大家如果出現(xiàn)了比較難治療的運動障礙的疾病,那你一定要到正規(guī)的、有經(jīng)驗的運動障礙??频尼t(yī)生那要去看一下,那如果診斷清楚,有一些更好的治療辦法,那就不至于發(fā)展到嚴重的殘疾的階段,所以是我想給大家的,有些雖然罕見,當然它還是可以治療的。

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