今年3月，患“漸凍人癥”的著名物理學(xué)家霍金離世，享年76歲?！皾u凍人癥”（肌萎縮側(cè)索硬化癥、ALS）是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。遺憾的是，“漸凍人癥”目前尚不能被治愈，但霍金的案例也鼓舞了不少患者?！敖?jīng)過早期診斷、良好的護理、漸凍人癥患者也可以很長壽?！敝猩酱髮W(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姚曉黎主任在接受家庭醫(yī)生在線采訪時指出。6月21日，在第18個世界漸凍人日即將到來之際，由廣東省健康管理學(xué)會神經(jīng)科學(xué)專委會組織，姚曉黎主任牽頭聯(lián)合廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院劉友章教授、中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院閆振文主任、三九腦科醫(yī)院王展航主任、南方醫(yī)院管玉青醫(yī)師多中心舉辦ALS義診活動，希望通過此次活動普及廣大民眾對ALS疾病的認識及早期防治。

肌肉無力且亂跳+虎口萎縮 高度懷疑漸凍人癥

姚曉黎主任指出， ALS 好發(fā)于男性， 發(fā)病年齡大多在40-70 歲，但也有年齡更大或十幾歲的青少年發(fā)病。中國大陸約有6-8 萬ALS 患者。ALS是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，伴有肌肉跳動，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射（包括膝跳反射等）增強等癥狀。

“臨床上，ALS常被錯認為是腦中風(fēng)后遺癥、周圍神經(jīng)病等，特別是在高血壓伴有動脈硬化的病患群體中。肌肉持續(xù)的跳動與虎口肌肉萎縮，需要高度懷疑ALS，盡早到醫(yī)院確診，盡早干預(yù)治療?！眲⒂颜陆淌趶娬{(diào)。“此外，早期ALS有手無力的癥狀，也常被誤診為頸椎病?！蓖跽购街魅窝a充道。

致病機制尚不清晰 肌電圖是確診的必要檢查

“ALS是漸進發(fā)展的疾病，一般來說，患者出現(xiàn)肌跳跟肌萎縮，往往相關(guān)神經(jīng)元損傷已接近50%?！遍Z振文主任指出，5%~10%的ALS是遺傳；但致病機制仍然不清楚。“基因突變，農(nóng)藥、味精、瘦肉精等的使用導(dǎo)致的化學(xué)失衡、免疫反應(yīng)異常等可能是致病的原因。”劉友章教授指出。

對確診ALS 推薦的必須進行的檢查有：

（1） 血液學(xué)檢查：包括腫瘤標志物、免疫、肌酶、甲狀腺激素等；

（2） 肌電圖：由專業(yè)神經(jīng)內(nèi)科肌電圖醫(yī)師開展的多部位的肌電圖檢查，尤其是舌肌，胸鎖乳突肌，胸段脊旁肌的肌電圖檢查，對早期診斷和鑒別診斷有幫助；

“肌電圖檢查是有創(chuàng)的，病人往往需要經(jīng)歷較大的痛苦，這可以說是最疼痛的一個檢查之一。此外，肌電圖對操作的診斷專家診斷水平要求高，目前廣東地區(qū)的中山一院，南方醫(yī)院，廣東省中醫(yī)院較為重視肌電圖檢查。由于操作檢查的專業(yè)技術(shù)人員并不普及，故此項檢查等待時間最長，肌電圖常規(guī)排隊2個月以上。測試要1個小時才能做完?！蹦戏结t(yī)院管玉青醫(yī)師指出。

（3） 核磁共振成像（MRI）或CT 檢查：包括頭部、頸椎、胸椎以及腰椎等部位，可根據(jù)患者臨床表現(xiàn)進行選擇。

漸凍人癥能治愈嗎？專家：通過服藥可顯著延長生存時間

專家們指出：很遺憾，目前ALS 尚不能被治愈。利魯唑是目前唯一被美國食品及藥物管理局（FDA）和歐盟批準用于治療ALS 的藥物。利魯唑片不能徹底治愈ALS，但及時服用利魯唑片能顯著延長ALS 患者的生存時間、延緩病情的惡化，使患者能夠更長時間更好質(zhì)量的生存。目前，ALS治療相關(guān)藥物在北京等地已經(jīng)納入醫(yī)保，極大減輕了病患經(jīng)濟負擔(dān)。廣州專家們呼吁，ALS相關(guān)用藥也能早日納入廣州醫(yī)保，救助廣州患者。

照顧ALS親人 需要注意5個要點

ALS 親人的照顧是綜合性的、多方面的，應(yīng)著重強調(diào)以下幾點：

（1）多安慰多鼓勵，樹立積極氛圍。

（2）適當?shù)腻憻拰颊呓^對有幫助，在疾病早期，鼓勵患者適當運動。

（3）富含營養(yǎng)的食物，當患者出現(xiàn)吞咽困難時，宜選擇軟食、流食為佳。多食富含纖維素的食物，定期規(guī)律排便；

（4） 應(yīng)保持溫暖，盡量避免感冒；

（5）如患者臥床，則需至少每兩小時為其翻身、拍背和按摩，防止壓瘡形成等。

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