多年以前的電視劇《過(guò)把癮》最后一幕，方言和杜梅在寫(xiě)滿“愛(ài)”字的黑板前相擁而泣，繼而方言重癥肌無(wú)力病發(fā)，頹然倒在杜梅懷中，兩個(gè)人的戰(zhàn)爭(zhēng)終于結(jié)束。似乎似乎得了重癥肌無(wú)力就如同得了不治之癥一樣。那真的是這樣的嗎？為普及重癥肌無(wú)力的知識(shí)，家庭醫(yī)生在線采訪了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院心胸外科主任陳振光教授，陳教授從重癥肌無(wú)力的癥狀、診斷標(biāo)準(zhǔn)以及用藥事項(xiàng)多個(gè)方面向我們介紹，讓我們有了一個(gè)清晰而且深入的認(rèn)識(shí)。

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院心胸外科主任陳振光教授

不同類(lèi)型的肌無(wú)力癥狀表現(xiàn)不同

通常來(lái)說(shuō)，重癥肌無(wú)力可分為眼肌型和全身型。由于這種疾病的患者近年越來(lái)越多，疾病的特點(diǎn)又是漸進(jìn)的并且可能會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，因此目前已經(jīng)有了更為科學(xué)的分類(lèi)方法：

Ⅰ型眼肌型：表現(xiàn)一般為眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。

Ⅱ型輕度全身型分Ⅱa型和Ⅱb型

Ⅱa型：患者一般表現(xiàn)為四肢肌群和眼肌受累比較輕，沒(méi)有假性球麻痹的表現(xiàn)，即無(wú)咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。

Ⅱb型：患者表現(xiàn)為四肢肌群和眼肌經(jīng)常容易疲累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，存在咀嚼和吞咽困難、構(gòu)音不清癥狀。

Ⅲ型重度激進(jìn)型：

發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難，病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力，根據(jù)病情又分為IIIa和IIIb型。

Ⅳ型遲發(fā)重癥型：

病程長(zhǎng)于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年至數(shù)十年發(fā)展而來(lái)。

Ⅴ型肌萎縮型：

起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮，發(fā)病率較低，少見(jiàn)。

重癥肌無(wú)力診斷的三大標(biāo)準(zhǔn)

據(jù)陳振光教授介紹，曾有一名患者因?yàn)橥萄世щy的癥狀求診了多家醫(yī)院，開(kāi)始以為是食管腫瘤，做了多次胃鏡檢查，但均未發(fā)現(xiàn)任何異常。后來(lái)注射了一針新斯的明（醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為新斯的明試驗(yàn)），吞咽困難立即緩解，才知道原來(lái)得了重癥肌無(wú)力。陳振光教授向我們介紹了診斷重癥肌無(wú)力的三大標(biāo)準(zhǔn)：

1、新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性：新斯的明是治療重癥肌無(wú)力的藥物之一，病人在注射新斯的明后，癥狀得到緩解或者消失。成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。

2、肌電圖單纖維陽(yáng)性：肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段。可以在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無(wú)力檢查中，靈敏度最高。

3、乙酰膽堿受體抗體滴度：乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。

除了以上3種診治方法，還可通過(guò)胸部CT觀察胸腺的形態(tài)、性質(zhì)、有沒(méi)有胸腺增生、有沒(méi)有胸腺瘤，經(jīng)過(guò)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生判斷也可以做出診斷。

陳教授強(qiáng)調(diào)，預(yù)防與診治重癥肌無(wú)力需要多學(xué)科的結(jié)合，所以當(dāng)就診病人出現(xiàn)肌肉無(wú)力的癥狀時(shí)，醫(yī)生應(yīng)該多留心一點(diǎn)，比如如果有病人出現(xiàn)眼瞼下垂、重影、突發(fā)的斜視，這時(shí)眼科醫(yī)生應(yīng)該注意排除是否存在眼肌型重癥肌無(wú)力的可能。這樣可以及早的發(fā)現(xiàn)和診斷，給病人盡快的治療，獲得比較好的預(yù)后。

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