主動(dòng)脈縮窄是指先天性胸主動(dòng)脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。主動(dòng)脈縮窄多發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附近，但有時(shí)也可發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈近端。發(fā)病機(jī)制有人認(rèn)為系動(dòng)脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過(guò)程中波及主動(dòng)脈峽部或是主動(dòng)脈峽部過(guò)度縮窄的結(jié)果；亦有人認(rèn)為胚胎時(shí)期血流分布不均，由于接受來(lái)自導(dǎo)管的血流，使通過(guò)峽部血流減少，受此血流動(dòng)力學(xué)的影響而致。常用分型：導(dǎo)管前型；導(dǎo)管后型；導(dǎo)管附近型。

（一）手術(shù)適應(yīng)證

1、診斷明確，原則上應(yīng)手術(shù)治療。上肢高血壓，上、下肢收縮期壓差6.7kPa（50mmHg）或主動(dòng)脈縮窄處管腔直徑減少50%以上，為手術(shù)適應(yīng)證。

2、嬰幼兒?jiǎn)渭冎鲃?dòng)脈縮窄，雖無(wú)心力衰竭，如上肢收縮壓>20.0kPa（150mmHg），應(yīng)盡早手術(shù)。如有心力衰竭，內(nèi)科治療無(wú)效，也應(yīng)立即手術(shù)。

3、新生兒主動(dòng)脈縮窄合并室間隔缺損，如室缺大，或出現(xiàn)心力衰竭，應(yīng)緊急手術(shù)。先解除主動(dòng)脈縮窄，觀察48h，如室間隔缺損縮小，病情好轉(zhuǎn)，則擇期行修補(bǔ)術(shù)；但如室缺無(wú)縮小，則行修補(bǔ)術(shù)。也可行主動(dòng)脈縮窄矯治和肺動(dòng)脈帶縮術(shù)，二期修補(bǔ)室缺。如合并中、小型室缺，一般主張行分期手術(shù)，也有報(bào)告經(jīng)胸骨正中切口，行同期矯治術(shù)。

4、合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)應(yīng)同期手術(shù)。

（二）手術(shù)要點(diǎn)

1、根據(jù)患者年齡、病情、主動(dòng)脈縮窄段的矯治方法等，選用常溫麻醉或低溫麻醉、左心轉(zhuǎn)流等方法。以防止脊髓損害和腎功能損害。

2、縮窄段切除端端吻合術(shù)，適用于局限性縮窄（<2.5cm），最適年齡4～8歲。吻合口后壁連續(xù)縫合，前壁間斷縫合。

3、主動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù)，多用于10歲以上兒童和成人?？v行切開狹窄段，棱形人造血管補(bǔ)片加寬主動(dòng)脈。

4、縮窄段切除及人造血管移植術(shù)，適用于長(zhǎng)段縮窄、主動(dòng)脈壁有鈣化或退行性病變者。注意保護(hù)肋間動(dòng)脈，防止脊髓損害和腎功能損害。

5、主動(dòng)脈人造血管旁路術(shù)，主要適用于高齡、病情重或有明顯的高血壓性心臟病者。

6、其他主動(dòng)脈成形術(shù)，視縮窄段情況采用縮窄段楔形切除吻合術(shù)、左鎖骨下動(dòng)脈帶瓣成形術(shù)、縮窄段縱切橫縫術(shù)。

（三）術(shù)后處理

1、注意腎功能、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)、下肢活動(dòng)情況。

2、控制高血壓，注意上、下肢血壓變化。

3、臥床休息2～3周。注意局部有無(wú)假性動(dòng)脈瘤形成。