朊蛋白病是一組由變異朊蛋白引起的可傳染性、慢性進展性、致死性海綿狀腦病，朊蛋白病最早發(fā)現(xiàn)于動物，200年后才發(fā)現(xiàn)其可在人類發(fā)生。本病的病原體為一種有傳染性的蛋白質（pro-teinaciousinfectiousparticles），即prion，中譯名為朊蛋白或感染性蛋白，簡稱PrP。雖然有些學者認為它可能含極微量的核酸（<50個核苷酸），但PrP是否含有核酸尚無定論，因而不屬病毒范圍。它能耐高熱、核酸酶、紫外線等的分解作用，但多種蛋白酶、蛋白變性劑、去污劑、有機溶媒和尿素等能降低其傳染性，說明蛋白質是引起感染的核心成分。那么，朊蛋白病的檢查項目有哪些？

1、CSF檢查

CSF常規(guī)及生化檢查正常。少數(shù)病人蛋白質升高，一般不超過1g/L，白細胞數(shù)均正常。神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）對CJD診斷均非特異性。而蛋白質130、131對CJD診斷較為敏感并具特異性。最近我國有學者以免疫印跡分析方法檢測CSF14-3-3蛋白，陽性者強烈支持CJD診斷。

2、腦電圖

早期發(fā)現(xiàn)有較多廣泛的慢波，隨病情進展，可見特征性、重復出現(xiàn)高波幅尖波，在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側同步雙相或三相周期性尖慢復合波（PSWCs），枕區(qū)明顯，間隔為0、5~2、5s，持續(xù)200~600ms，陽性率75~94%。

3、影像學檢查

CJD早期CT與MRI大多正常。臨床上發(fā)生迅速進行性智力喪失而不伴顯著腦萎縮則提示CJD可能。

4、腦組織活檢

組織病理學檢查是CJD的金指標，存在腦海綿狀改變而不伴炎癥應答者符合本病診斷。