發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。肢端發(fā)紺癥，發(fā)病特點(diǎn)為四肢肢端冷感和發(fā)紺。多見于年輕女性。皮膚變化發(fā)生于皮下脂肪層厚的部位和由于時(shí)髦而暴露于寒冷的部位。內(nèi)分泌功能障礙也起一定作用。多發(fā)于穿短裙或肥胖的女孩和青年婦女，寒冷地區(qū)和季節(jié)多發(fā)。

肢端發(fā)紺的檢查

對(duì)典型的肢端發(fā)紺一般診斷不困難。雙手和（或）雙足肢端發(fā)紺，局部皮溫降低發(fā)涼，但病人不感疼痛、麻木，寒冷環(huán)境下加重，溫?zé)岘h(huán)境下減輕但不完全消失即為肢端發(fā)紺。為鑒別原發(fā)性者抑或繼發(fā)性者。原則上首先應(yīng)全面檢查，詳細(xì)詢問病史、全面的體格檢查及各種輔助檢查，如確無(wú)各種可能引起的繼發(fā)肢端發(fā)紺者，方可考慮為原發(fā)肢端發(fā)紺癥。

肢端發(fā)紺與那些癥狀混淆？

真性發(fā)紺還須與假性發(fā)紺相區(qū)別，前者是由于血液中還原血紅蛋白增多或含有異常血紅蛋白所致。后者則是由于皮膚款膜的異常色素沉著（如銀質(zhì)沉著癥、金質(zhì)沉著癥、阿狄森病等）或異物沉著所致銀質(zhì)或金質(zhì)沉著。一般僅限于皮膚，而不沉著于部膜。阿狄森病引起的色素沉著雖可見于全身皮膚稅膜，但以易摩擦處掌紋普暈或癲痕等處尤為明顯。由異物沉著產(chǎn)生的變色，經(jīng)加壓將血液擠出后依舊不退，這些均與發(fā)紺有別。

病變常累及雙手，表現(xiàn)為四肢末端，持續(xù)的、均勻的發(fā)紺可出現(xiàn)于整個(gè)手部與腕部甚至背部、寒冷，暴露于冷空氣中可使癥狀加重，但溫暖環(huán)境常不能使之減輕或消失，伴手指腫脹、僵硬感、手心多汗。未見有潰瘍或壞疽形成。