左心室雙出口涵義為兩根大動(dòng)脈均起源于左心室，兩根動(dòng)脈開口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動(dòng)力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損。左心室雙出口的典型癥狀為紫紺、心室肥大、收縮期雜音、充血。接下來詳細(xì)介紹一下。

左心室雙出口常出現(xiàn)紫紺伴肺充血或缺血，心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音，心電圖檢查：常見左心室肥大，右心導(dǎo)管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動(dòng)圖檢查為主要診斷方法，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。