肺動靜脈瘤是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

　　X線表現(xiàn)

　　心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結節(jié)狀、斑點狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

　　心導管檢查和心血管造影

　　動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。

　　肺動脈造影

　　肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法。肺動脈造影可明確病變部位、形態(tài)、累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影。一般 先進行選擇性主肺動脈造影，正位投照。投照時要包括兩肺整個肺野，以免遺漏病變。選擇性主肺動脈造影后，視情況決定超選擇性肺動脈造影。筆者通常將導管置于供血動脈進行超 選擇性造影，投照時選擇適當的角度，如右肺病變選右前斜位(15°～20°)投照，左肺病變選左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表現(xiàn)：單純型囊狀PAVMs可見瘤囊隨肺動脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血動脈及引流靜脈均為1支，并見不同程度的迂曲擴張。較大的瘤囊可見對比劑排空延遲。復雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血動脈及引流靜脈，瘤囊內可見分隔，對比劑排空 明顯延遲。彌漫型肺動靜脈瘺表現(xiàn)為多發(fā)“葡萄串”樣小血池充盈，病變部位肺靜脈提前顯影。

　　本病是一組先天性前疾病，故對本病的預防主要對其并產癥的預防。肺動靜脈瘺切除術后的主要并發(fā)癥在術前、術中及術后均可發(fā)生, 只要采取積極的措施, 可以預防或減少。因此, 對患者術前要用抗生素治療, 減少咳嗽和痰量, 訓練患者作有效的排痰咳嗽, 術后要鼓勵和協(xié)助患者有效咳痰, 以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。