肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難盡在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。那么肺纖維化要怎么樣檢查？

（一）診斷技術(shù)

1、進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。

2、x線(xiàn)檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線(xiàn)條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查：可見(jiàn)ESR、LDH增高，一般無(wú)特殊意義。

4、肺功能檢查：可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5、肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。

（二）診斷的建立

根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。核心問(wèn)題是排除其它間質(zhì)性肺病包括原因已明或不明者?！疤匕l(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是IPF，如結(jié)節(jié)病。IPF是一個(gè)特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個(gè)均質(zhì)單一的疾病。所以肺活檢對(duì)IPF的診斷是必要的。但在不能接（耐）受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質(zhì)性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。

（三）活動(dòng)性判斷

目前雖有很多研究，但是尚無(wú)確定指征。除肺活檢組織學(xué)評(píng)價(jià)外，據(jù)認(rèn)為67Ga掃描、肺上皮通透性測(cè)定、支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞數(shù)特別是淋巴細(xì)胞數(shù)以及介質(zhì)測(cè)定對(duì)估計(jì)病變活動(dòng)性有重要參考價(jià)值。雖然臨床表現(xiàn)、X線(xiàn)和CT征象、肺功能變化與活動(dòng)性并不完全平行，但病程長(zhǎng)短、纖維化程度及有無(wú)蜂窩肺、肺功能損害輕重等對(duì)估計(jì)活動(dòng)性仍是有幫助的。