肺纖維化的病因是什么？其直接致病因子尚不清楚。從廣義講纖維化可分為特發(fā)性（未知病因）和繼發(fā)性（已知病因）兩種。特發(fā)性肺纖維化是肺間質(zhì)疾?。↖LD）中的代表性疾病，闡明特發(fā)性肺纖維化的病因還應從肺間質(zhì)疾?。↖LD）論述方能明了。

肺纖維化的已知病因-繼發(fā)性肺纖維化

職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的肺間質(zhì)疾病（ILD）

許多無機粉塵如砂石粉塵、石棉、煤粉、粉塵玻，有機粉塵，空調(diào)濕化器，有害氣體/煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等）等，由于這些有害物質(zhì)與空氣一起，經(jīng)呼吸道吸入沉著在肺中，尤其是肺葉底部，可引起肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。常見的職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD有：矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺、有機粉塵/外源性過敏性肺泡炎、空調(diào)一濕化器肺、外源性過敏性肺泡炎等。

藥物/治療相關(guān)的肺間質(zhì)疾病（ILD）

在使用某些藥物或療法治療疾病時，由于藥物的特性和治療方法的特殊性，引起肺損傷導致肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化發(fā)生。其中毒性明顯藥有鹽酸胺碘酮，它是一種抗心律失常的常用藥，應用時肺間質(zhì)損害發(fā)生率較高，多呈不可逆轉(zhuǎn)損害，在服用此藥前如患有慢性肺部疾病更易產(chǎn)生毒性，停藥后不能自行吸收。

高濃度氧療

同位素、放射照射療法等物理因素均可引起肺間質(zhì)損害，其中最明顯的有放射性間質(zhì)肺炎/肺間質(zhì)纖維化是胸部腫瘤放療病人常見的并發(fā)癥，一般來說有5%～10%的病人會發(fā)展為此病，多呈不可逆轉(zhuǎn)性損害。

肺感染導致的肺間質(zhì)纖維化

某些特殊的病原體感染肺部，可引起肺的間質(zhì)改變，從而引起肺間質(zhì)纖維化。常見的有：血行播散性肺結(jié)核，芐氏肺囊蟲病，病毒性肺炎如世界衛(wèi)生組織（WHO）將其命名為嚴重急性呼吸綜合征（SARS）等。

其它

肺臟疾病本身也可引起肺間質(zhì)纖維化，如成人呼吸窘迫綜合征恢復期、部分慢性阻塞性疾病等。其它臟器相關(guān)疾病也可以導致肺間質(zhì)纖維化，如慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)疾?。鹤笮氖夜δ懿蝗⒆笾劣耶惓７至鞯?，腫瘤如癌性淋巴管炎，慢性腎功能不全相關(guān)肺間質(zhì)疾病，移植物排斥反應相關(guān)的肺間質(zhì)疾病等。

肺纖維化的未知病因-特發(fā)性肺纖維化

除有明確原因的ILD外，大多數(shù)的肺纖維化都無明確的致病原因。經(jīng)過幾十年研究，認為環(huán)境因素和吸煙可能是IPF潛在的主要致病因素；空氣污染粉塵、煤塵、金屬粉末和木屑也是發(fā)生IPF又一重要致病因素；黃銅、鉛和松木粉吸入均可導致肺間質(zhì)纖維化，吸煙者發(fā)生IPF的危險性增加，且隨著吸煙量的增加危險亦增大；此外有的病毒也與IPF的發(fā)病有關(guān)，如流感病毒、副流感病毒Ⅰ、丙型肝炎病毒、皰疹病毒、EB病毒、麻疹病毒等，支原體和軍團菌感染也與IPF發(fā)病有一定關(guān)系。同時發(fā)現(xiàn)IPF有一定遺傳傾向，如果一個家庭至少有二個成員發(fā)病（父母、子女、同胞），經(jīng)病理學證實為特發(fā)性肺纖維化，則稱為家族性IPF，可能有染色體異常。

肉芽腫所致的肺間質(zhì)纖維化

如結(jié)節(jié)病，至今病因尚未明確，可能是一種與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關(guān)的自身免疫性疾病?！鲜雒庖邔W變化相互作用導致炎癥細胞在受累器官增生形成肉芽腫。

結(jié)締組織疾病導致的肺間質(zhì)纖維化

結(jié)締組織或膠原血管病，其病因尚未明確，主要包括類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合征、肌炎、皮肌炎、強直性脊柱炎、混合性結(jié)締組織病等，在一定階段易出現(xiàn)肺間質(zhì)損害而發(fā)生肺間質(zhì)纖維化。結(jié)締組織疾病在動態(tài)測定胸片、高分辨CT、肺功能、彌散功能、動脈血氧分壓，有助于肺間質(zhì)纖維化的早期診斷。

其它類型

如淋巴血管平滑肌瘤、彌漫性肺泡出血綜合征、肺泡蛋白沉積癥、慢性嗜酸細胞肺炎、肺血管炎相關(guān)的ILD如Wegener肉芽腫、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫等原因不明疾病也并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。