肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。

肺纖維化是由多種原因而引起的肺臟損傷，病理過(guò)程早期以下呼吸道急性炎癥反應(yīng)為主，包括肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺泡上皮受損、成纖維細(xì)胞增生、巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；由此導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)代謝紊亂，某些細(xì)胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內(nèi)沉積及纖維組織過(guò)度修復(fù)造成肺此外組織結(jié)構(gòu)的紊亂，肺實(shí)質(zhì)損傷，慢性肺纖維增生，肺間質(zhì)纖維化，膠原沉積，肺泡結(jié)構(gòu)改變，最終發(fā)生肺纖維化。