本文將從病理學(xué)及發(fā)病機(jī)制等相關(guān)問題出發(fā)，來幫大家認(rèn)識(shí)間質(zhì)性肺炎病因的相關(guān)問題。這相對(duì)于顯淺易懂的普通的病因描述，從正規(guī)病理學(xué)的角度來說明病癥對(duì)非專業(yè)人士來講，理解上可以有些困難，但仍然希望以下的內(nèi)容能幫到大家~

ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有其共同之處，活化的巨噬細(xì)胞具 有調(diào)整淋巴細(xì)胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補(bǔ)體成分，前列腺素，膠原酶，彈性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纖維蛋白溶酶活化劑，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纖 維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和中性粒細(xì)胞趨化因子等作用，活化T淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細(xì)胞移行抑制因子，白細(xì)胞抑制因子，單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞活化 因子等，B淋巴細(xì)胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶，彈性蛋白酶，中性蛋白酶（組織蛋白酶G），酸性蛋白酶（組織蛋白酶D），β 葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。

1、病理分類

（1）按病理變化分類：

①非炎癥性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病，外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。

②肉芽腫性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫，肺泡蛋白沉著癥，原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，尿毒癥等。

③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎，閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（BOOP），外源性刺激性煙霧，液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。

④無機(jī)粉塵吸入性職業(yè)病。

⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變，彌漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺（末期肺）。

（2）按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類：

①巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡(jiǎn)稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎，巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長(zhǎng)期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特 征，屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化（隱源性致纖維化肺泡炎），家族性肺纖維化，慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病，組織細(xì)胞增生癥X和石棉肺等。

②巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡(jiǎn)稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎，巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但淋巴細(xì)胞的增加相對(duì)地比巨噬細(xì)胞多，中性粒細(xì)胞不增加，結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。

肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎，在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆 轉(zhuǎn)；當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性，如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡 檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化，破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變?cè)龠M(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。