煙霧?。╩oyamoya disease）是腦底部動脈環(huán)的閉塞性心臟病疾病。"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。Moyamoya是日語"煙霧"的發(fā)音。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合可能征、煙霧病樣綜合可能征、小兒WiIIis氏環(huán)閉塞癥、小兒特發(fā)性進行性Willis氏環(huán)閉塞癥等。本病在日本多見，首先由TakeuchI（1961）報道營養(yǎng)，題為"頸動脈閉塞癥"，并有腦血管造影資料。至1984年止，在日本己累計1440例。我國黃遠桂等（1982）首先報道營養(yǎng)14例。

【病因】

煙霧病實際上是神經(jīng)結(jié)石影像學(xué)現(xiàn)象，故不是單一病種，可見于多種心臟病疾病。心理可以分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病。

特發(fā)性煙霧病是心血管原因不明的Willis氏環(huán)大血管的狹窄和閉塞，伴側(cè)支循環(huán)形成的血管網(wǎng)。日本所見病例多屬此類。病程多為進行性，但也可自然緩解或為靜止性。家族性病咳嗽例不少見，約占7%，亦可共見于雙生子。lnoue（2000）描述了20對同胞共息本病，故認為與遺傳有關(guān)。本病與HLA型（AW24、BW46、BW54）的相關(guān)也支持遺傳的假說。

繼發(fā)性煙霧病也有典型的"煙霧血管"，但可找到原發(fā)心臟病疾病，可見于各種進行性閉塞性腦血管病。一般認為，這時應(yīng)稱為煙霧綜合可能征。文獻老年人已證明心理可以伴有煙霧綜合可能征的心臟病疾病有：中樞神經(jīng)結(jié)石系統(tǒng)感染反酸（如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體?。?，結(jié)締組織?。ㄈ缂t斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎），先天性皰疹血液?。ㄧ牋罴毎⒁庳氀氀?、Fancomi貧血貧血），先天代謝?。ㄍ碗装彼崮虬Y、糖原病I型），神經(jīng)結(jié)石皮膚綜合可能征（神經(jīng)結(jié)石纖維瘤?。?、結(jié)節(jié)性硬化、色素失調(diào)癥、伊騰氏黑素減少癥、腦三叉神經(jīng)結(jié)石血管瘤病），線粒體腦肌病，先天性美容心臟病，原發(fā)性肺動脈高壓，Apert綜合可能征（顱縫早閉），染色體?。?1三體綜合可能征），頭部放射治療減肥后，凝血機制異常（顯性遺傳性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷等）。

【病理】

特發(fā)性煙霧病的病理特點是Willis氏環(huán)的進行性狹窄和閉塞，主要涉及頸內(nèi)動脈的床突上部和大腦前、中動脈近端。這些血管內(nèi)膜均勻增厚，可見淋巴細胞注意侵潤及血栓形成。代償性側(cè)支循環(huán)來自豆紋動脈、前脈絡(luò)叢動脈、Heubner氏動脈、大腦后動脈分支等組成，在基底神經(jīng)結(jié)石節(jié)和內(nèi)囊部位形成廣泛的血管網(wǎng)，管壁脆弱。此病理改變多為雙側(cè)對稱，少數(shù)病例只限于一側(cè)。此外，可見繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實質(zhì)出血、腦缺血病變和腦萎縮。