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苯丙酮尿癥患兒吃什么好?

2014-02-20 16:33:12      家庭醫(yī)生在線

苯丙酮尿癥(Phenylketonuria,PKU)是一種遺傳代謝病,是由于體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏,導致苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻,血液和組織中苯丙氨酸濃度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加,故稱“苯丙酮尿癥”。本病雖為遺傳代謝病,但并不少見,我國PKU的患病率約為1:10000,美國約為1:14 000,北愛爾蘭約為1/4 400,德國約為1:7 000,日本約為1:78 400。那小兒苯丙酮尿癥吃哪些對身體好?

1、嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶,每日不宜超過250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。

2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

3、吃新鮮蔬菜和水果,補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。

4、供給足夠的脂肪和碳水化合物,以保證機體熱量的需要??蛇x用麥淀粉、團粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饑。

(責任編輯:數(shù)據(jù)中心 )

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