針對病因 有效治療結節(jié)病
結節(jié)病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議,對一些輕度病例,如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等,僅需要局部皮質激素治療,全身性結節(jié)病則通常需要口服皮質激素,心臟及神經系統(tǒng)病變,高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。肺及其他肺外結節(jié)病的全身皮質激素治療仍有爭議,但多數(shù)學者認為有癥狀并且進行性發(fā)展時應考慮全身皮質激素治療。無癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者,應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術。
糖皮質激素早期研究表明,短期口服皮質激素可緩解呼吸道癥狀,改善X線顯示的肺浸潤及肺功能,重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而,停止治療??蓪е掳Y狀及肺部浸潤復發(fā),有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發(fā)。關于皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標準,但應個體化。對肺結節(jié)病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素,心臟或神經系統(tǒng)病變應適當增加劑量,1~3個月后應評估療效,經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效,應尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等,激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5~10mg,治療應持續(xù)至少12個月,皮質激素減量或停止后應注意復發(fā),部分患者由于反復復發(fā)需要長期小劑量維持治療。結節(jié)病皮膚損害,虹膜炎、葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療,肺結節(jié)病也可以采用吸入皮質激素。
細胞毒藥物在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發(fā)病例也可考慮應用環(huán)磷酰胺。國外一份報道表明,50例患者中33例對甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現(xiàn)復發(fā),多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結節(jié)病。有報道顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大,目前僅用于難治性病例。
(責任編輯:吳敏 )
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