血友病(hemophilia)為遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，血友病分為 A、B 、C(也稱甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C較少。各型可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)存在。

　　血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ：C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見，并較嚴(yán)重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。

　　導(dǎo)致血友病的原因是什么

　　血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺(tái)物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%。Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機(jī)理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當(dāng)VWF缺乏時(shí)，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

　　血友病的臨床表現(xiàn)

　　(一)血熱熾感

　　主癥：起病急，可因外傷、拔牙、小手術(shù)等原因?qū)е鲁鲅恢?，色鮮紅，常以關(guān)節(jié)腫痛，行走困難為主，伴口干口渴，發(fā)熱，溲黃便秘，煩躁易怒，夜寐不安。舌紅苔黃，脈弦數(shù)。

　　(二)腎精不足

　　主癥：出血量較多色鮮紅，可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關(guān)節(jié)腫痛，腰膝酸軟，耳鳴，頭暈，口干咽燥，手足心熱，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈沉細(xì)數(shù)。

　　(三)氣血虧虛

　　主癥：病程長，反復(fù)出血，血色淡，面色蒼白，頭暈乏力，神疲倦怠，氣短，心悸，納差，舌質(zhì)淡，脈細(xì)弱。

　　(四)瘀血阻絡(luò)

　　主癥：碰撞或用力、負(fù)重過度后，局部初起紅腫疼痛，活動(dòng)障礙，繼而紫暗腫脹。日久會(huì)導(dǎo)致肢體的癱瘓，手足不溫，舌質(zhì)紫暗，脈細(xì)澀。