成人斯蒂爾病的治療方法
成人斯蒂爾病又叫變應(yīng)性亞敗血癥(still's),本病是一種較少見的綜合癥,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱;反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹;游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養(yǎng)陰性;抗生素治療無效,皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀??蓮?fù)發(fā)。
由于本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起并發(fā)癥不同,以及缺乏對照觀察等,本病治療效果的評價比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。
1。非甾體類抗炎藥 非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控制發(fā)熱,減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹,且應(yīng)用劑量較大,常引起嚴重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等,還有彌漫性血管內(nèi)凝血的報道,故不是治療本病的有效藥物??捎眠胚崦佬?0mg,3次 /d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應(yīng)用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內(nèi)凝血等,國內(nèi)較少使用。但作為臨時退熱藥物,吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。
2。糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物,當(dāng)出現(xiàn)下列情況時,應(yīng)及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥、肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。對于多數(shù)患者來說,潑尼松(強的松)一般開始劑量為0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑量需要1~2mg /(kg·d)方能有效,足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或1周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀,但使實驗室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長時間。應(yīng)待癥狀消失及實驗室指標(biāo)正常后再開始緩慢減少潑尼松劑量,每1~2周減藥2.5~5mg,后期減藥更要謹慎,最后用有效的小劑量維持較長一段時間。一般認為早期應(yīng)足量,必要時治療初期可以應(yīng)用甲潑尼龍(甲基強的松龍)或氫化可的松等靜脈沖擊治療急重癥患者,待病情平穩(wěn)后再換成口服制劑,維持較長時間。減量過早過快易出現(xiàn)病情反復(fù)。對需要長期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素才能控制全身癥狀及關(guān)節(jié)炎癥者,可加用慢作用藥物或免疫抑制劑。
3。免疫抑制劑及慢作用藥物 為了增強療效,減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總甙等,如環(huán)磷酰胺 50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/d等,應(yīng)用8~10周,注意藥物副作用;推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較小。最近開始應(yīng)用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關(guān)節(jié)炎和慢性全身性病變,取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和血液系統(tǒng)毒性等,但只要在一定劑量范圍內(nèi)并注意觀察和檢查,本藥應(yīng)用是安全的。應(yīng)用激素加免疫抑制劑治療時,感染機會明顯增加需引起重視,以慢性關(guān)節(jié)炎為特點的本病患者宜盡早應(yīng)用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情藥物。另外,氯喹可用于治療輕微的全身性病變,如乏力、發(fā)熱、皮疹等。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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