運(yùn)動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。目前，尚無可以治愈ALS的藥物，對于ALS患者的綜合治療和護(hù)理在治療上具有重要的意義。對其護(hù)理具體可以從飲食、呼吸功能支持、其他輔助儀器、多學(xué)科協(xié)同、日常護(hù)理等幾個(gè)方面來看。

飲食

保證營養(yǎng)是ALS患者綜合治療的一個(gè)重要方面，原因有以下兩點(diǎn)：一方面，ALS患者長期處于一種高耗能狀態(tài)，其完成任何一個(gè)動作，能量消耗均比正常人大許多；另一方面，隨著病程的發(fā)展，ALS患者會逐漸出現(xiàn)吞咽功能障礙而不能有效進(jìn)食，或者由于心理上的厭倦和對于進(jìn)食的心里陰影導(dǎo)致食欲降低。上述兩方面均會導(dǎo)致能量補(bǔ)充不足而消耗又在不斷增加，長期的負(fù)平衡只有通過增加自身肌肉分解來換取能量，這就導(dǎo)致了惡性循環(huán)，加重了病情的惡化。同時(shí)研究也證明，充足的能量能延緩ALS患者病情的發(fā)展。所以，若患者出現(xiàn)吞咽問題，建議積極采取應(yīng)對措施，包括：1、對食物和液體硬度的改善；2、體外建議（例如吞咽時(shí)抬起下巴、頸部前屈來保護(hù)氣道）；3、建議早期進(jìn)行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)（PEG）進(jìn)行腸外營養(yǎng)，以保證能量充分供應(yīng)。病人的能量主要從造瘺管補(bǔ)充，但仍然可以經(jīng)口進(jìn)食，吃自己想吃的東西，這樣病人的生活質(zhì)量也會有很大的提高。同時(shí)，早期施行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)也可以減少吞咽功能障礙患者發(fā)生誤吸、窒息的可能，預(yù)防不必要的感染。

呼吸功能支持

有呼吸功能障礙的患者應(yīng)盡早使用非侵入式輔助呼吸裝置，如雙相氣道正壓通氣（BIPAP）呼吸機(jī)，該措施對延長患者生存期、延緩病情進(jìn)展和改善生活質(zhì)量具有重要作用。呼吸肌受累患者在呼吸時(shí)會比正常人消耗更多的能量，長此以往會加重病情惡化。同時(shí)，長期處于低氧狀態(tài)的神經(jīng)細(xì)胞也更容易死亡。故早期呼吸支持是ALS患者綜合治療的另一個(gè)重要方面。呼吸功能評估包括肺功能測定、夜間脈搏、血氧測定及清晨動脈血?dú)鉁y定等，其中用力肺活量（FCV）是ALS使用最為廣泛的呼吸功能不全評估方法。1999年，美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會建議用力肺活量（FCV）實(shí)際值低于預(yù)測值50%的ALS患者使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，對使用呼吸機(jī)初期的患者應(yīng)監(jiān)測夜間脈搏血氧指標(biāo)，并定期接受呼吸科醫(yī)生隨訪以保證最佳的壓力設(shè)定。此外，嗅鼻吸氣壓力試驗(yàn)是一個(gè)較肺活量更好的用來預(yù)測夜間血氧的指標(biāo)。

其他輔助儀器

行動不便患者可使用拐杖或輪椅；對言語功能障礙患者可使用相應(yīng)的語言輔助措施；對已累積全身肌肉的患者可使用相應(yīng)的儀器捕捉眼球活動信息來傳遞患者想要表達(dá)的意思，這些措施均是在保證基本護(hù)理的基礎(chǔ)上進(jìn)一步提高生活質(zhì)量的必要措施。

多學(xué)科協(xié)同

國外的研究顯示，包括神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、專業(yè)護(hù)士、呼吸治療師、言語訓(xùn)練師、康復(fù)治療師、營養(yǎng)師、心理治療師、社會工作者及遺傳咨詢師在內(nèi)的多學(xué)科專業(yè)人士合作的團(tuán)隊(duì)對于改善ALS患者生存質(zhì)量及延長生存期具有重要作用。

日常護(hù)理

少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接觸毒物及有害環(huán)境；日常生活中要防跌倒及受傷，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。對有吞咽功能障礙患者進(jìn)食時(shí)要緩慢，避免嗆咳及誤吸。對開始出現(xiàn)呼吸功能不全的患者應(yīng)注意吸痰。

精神心理支持

ALS患者常同時(shí)具有焦慮、抑郁等精神疾病，在有條件情況下，對ALS患者及家屬均需進(jìn)行適當(dāng)?shù)木裥睦碇С旨笆鑼?dǎo)，增加他們面對生活的勇氣與信心。

總之，ALS目前尚無有效的治療手段，對疾病的治療要采取綜合治療措施，其中藥物、營養(yǎng)及呼吸支持是關(guān)鍵，其他各方面也起到了必要的輔助作用。