脊髓的前角細(xì)胞接受大腦皮質(zhì)，大腦皮質(zhì)下底核、小腦、前庭迷路系統(tǒng)，深感覺(jué)等上行下行傳導(dǎo)束的調(diào)節(jié)與控制，使人體保持一定的姿勢(shì)來(lái)恰當(dāng)?shù)赝瓿呻S意運(yùn)動(dòng)，保持平衡，若上述部位發(fā)生病變，導(dǎo)致協(xié)調(diào)作用障礙，稱為共濟(jì)失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球及其與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生，如急性迷路水腫產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)伴發(fā)眩暈。深感覺(jué)障礙則產(chǎn)生感覺(jué)性的共濟(jì)失調(diào)。累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙。

診斷：

一、輔助檢查

1。小腦性共濟(jì)失調(diào) 應(yīng)檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

2。深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào) 如定位病變位于周?chē)窠?jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位；如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時(shí)最好檢查腦CT或MRI 。

二、診斷原則

據(jù)病史和觀察首先應(yīng)明確是運(yùn)動(dòng)障礙的共濟(jì)失調(diào)；第二步要明確是哪種類(lèi)型的共濟(jì)失調(diào)，且是主要綜合征，還是一般癥狀；第三步應(yīng)多方檢查，注意定位診斷和病因?qū)W疾病診斷。

三、診斷要點(diǎn)

（1）閉眼時(shí)共濟(jì)失調(diào)加重

深感覺(jué)障礙最明顯的臨床特征之一就是共濟(jì)失調(diào)癥狀在睜眼時(shí)或在明亮處不出現(xiàn)或較輕，閉眼后或在黑暗環(huán)境中癥狀立即出現(xiàn)或明顯加重。即在失去視覺(jué)輔助時(shí)，共濟(jì)失調(diào)明顯。小腦性患者睜閉眼對(duì)癥狀表現(xiàn)影響不大。前庭性患者雖然閉眼站立較易摔倒，但睜閉眼后癥狀的表現(xiàn)改變差異不如深感覺(jué)型明顯。

（2）閉目難立征（Romberg征）

深感覺(jué)障礙患者睜眼尚能站穩(wěn)或輕微移動(dòng)。閉眼后身體立即向前后或左右搖晃，且搖晃范圍越來(lái)越大，甚至跌倒。前庭性患者站立時(shí)向一側(cè)傾斜，閉眼后更明顯。傾斜程度緩慢加大，方向與眼球震顫慢相方向一致，且和頭位改變有關(guān)。但較少向前后方向跌倒。小腦性患者睜閉眼站立時(shí)軀體前后或左右搖擺，雙足并攏時(shí)更明顯。雙足分開(kāi)站立后，較少跌倒；單足站立困難。前庭性患者單足站立較小腦型更困難。

（3）步態(tài)異常

深感覺(jué)障礙癥狀嚴(yán)重時(shí)，走路時(shí)呈跨闊步態(tài)，雙足叉開(kāi)、足向前拋、舉步很高、重踏地面，雙眼注視地面走路。癥狀輕者可令其急轉(zhuǎn)彎行誘發(fā)試驗(yàn)，前庭性患者閉目走路偏斜明顯，步行試驗(yàn)（閉目向前10步，原路后退10步，數(shù)次后，偏斜行走路線如星狀）呈星型步態(tài)。小腦性患者行走時(shí)兩足分開(kāi)，步子寬，步距大小不一，上肢舉起保持軀體平衡，不能走直線，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒，像醉漢一樣左右搖擺，呈蹣跚步態(tài)。

（4）四肢共濟(jì)失調(diào)

深感覺(jué)障礙患者靜止時(shí)肢體無(wú)法保持一定姿勢(shì)，患者取仰臥位平舉上肢或下肢，囑其保持靜止不動(dòng)時(shí)，患者肢體搖晃不穩(wěn)，閉目時(shí)更加明顯；運(yùn)動(dòng)時(shí)，下肢共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯；跟膝脛試驗(yàn)或指鼻試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)和笨拙，閉跟后更明顯。小腦性患者表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)幅度大，辯距不良，且協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙：上身后仰時(shí)下肢伸直，無(wú)協(xié)同性屈曲運(yùn)動(dòng)，易跌倒；患者平臥床上，囑其雙臂抱胸試行坐起，則下肢上舉，呈兩頭翹；跟膝脛試驗(yàn)和指鼻試驗(yàn)幅度大，搖晃不穩(wěn)，呈戳刺狀，且快速輪替動(dòng)作不能。前庭性患者四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。

（5）言語(yǔ)及書(shū)寫(xiě)障礙

深感覺(jué)障礙患者言語(yǔ)障礙不明顯，但癥狀嚴(yán)重者寫(xiě)字大小不等、字間距不等，極不規(guī)則。小腦性患者呈爆破性或吟誦狀，說(shuō)話聲音大且急速，爾后語(yǔ)速減慢，聲調(diào)降低。書(shū)寫(xiě)時(shí)不能保持一定的姿勢(shì)，筆尖在紙上亂畫(huà)或?qū)⒓埓疗?，字體筆劃不規(guī)則，字距和行間距不等，字越寫(xiě)越大，稱為書(shū)寫(xiě)過(guò)大征。前庭性患者書(shū)寫(xiě)字體基本正常?？沙霈F(xiàn)寫(xiě)字偏斜。

（6）眼球震顫

深感覺(jué)障礙患者一股不出現(xiàn)眼球震顫。小腦性患者眼球震顫多為水平性，且有兩個(gè)特點(diǎn)：①可以逆轉(zhuǎn)，如眼震開(kāi)始時(shí)向病變側(cè)，一段時(shí)間后轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；也可水平性轉(zhuǎn)為旋轉(zhuǎn)性，或相反；②位置性，當(dāng)頭處于某位置時(shí)出現(xiàn)眼球震顫。前庭性患者中，周?chē)圆∽冋哐壅鸲酁樗綆D(zhuǎn)性，有快慢相，持續(xù)不超過(guò)3周；中樞性病變者眼震呈水平、旋轉(zhuǎn)、垂直性，無(wú)快慢相，持續(xù)可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。

（7）肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)性震顫

小腦性患者患側(cè)肌張力減低，令患者取坐位時(shí)下肢自然下垂，下肢水平抬起后放下時(shí)可見(jiàn)其下肢持續(xù)擺動(dòng)，稱為鐘擺運(yùn)動(dòng)。小腦性患者還可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性震顫。該震顫同帕金森病的姿勢(shì)性震顫不同，有協(xié)調(diào)障礙，不規(guī)則、無(wú)節(jié)律，稱為意向性震顫。深感覺(jué)障礙性患者坐姿時(shí)軀干明顯搖晃；閉目時(shí)更明顯，可向各方向傾倒。前庭性患者極少出現(xiàn)肌張力障礙。