乳頭狀囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）在涎腺腫瘤中比較少見(jiàn)，約占涎腺上皮性腫瘤的5%～7%，常被視為腺癌的亞型。Eneroth等稱此種類(lèi)型的腫瘤為“產(chǎn)生粘液的腺乳頭狀癌”（mucusproducing adenopapillary carcinoma），乳頭狀囊腺癌來(lái)源于涎腺導(dǎo)管上皮。

【治療措施】

乳頭狀囊腺癌以局部徹底切除為主，包括瘤體以外的軟組織及骨組織，應(yīng)一塊切除。發(fā)生在腮腺而且腫瘤又貼近面神經(jīng)者，則應(yīng)切除全部腮腺、腫瘤及面神經(jīng)。乳頭狀囊腺癌有較大的淋巴轉(zhuǎn)移傾向，因此當(dāng)觸及腫大的淋巴結(jié)時(shí)，不論臨床上是否懷疑轉(zhuǎn)移，均應(yīng)行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

【病理改變】

（一）大體形態(tài) 腫瘤外觀似混合瘤，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，多無(wú)被膜。腫瘤剖面常見(jiàn)囊腔，腔內(nèi)壁不光滑，可有一些乳頭狀突起，或呈顆粒狀。

（二）鏡檢 癌細(xì)胞大小不等，呈柱狀或立方形，并形成各種不整齊的腺樣結(jié)構(gòu)，其中許多腺腔顯著擴(kuò)大形成囊狀。細(xì)胞排列紊亂，雖單層或多層排列，且癌細(xì)胞極度增生，形成單個(gè)或樹(shù)枝狀乳頭，突向囊腔。癌細(xì)胞胞漿微嗜堿性，核較大，形態(tài)不一，染色較深，核分裂較多，在癌細(xì)胞之間或乳頭內(nèi)為少量纖維組織間質(zhì)，常有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，但無(wú)淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整，有時(shí)可見(jiàn)瘤細(xì)胞侵入其內(nèi)或周?chē)M織中。

（三）生物學(xué)特點(diǎn) 乳頭狀囊腺癌生長(zhǎng)快慢不一，可循血行、淋巴道轉(zhuǎn)移，也可侵犯神經(jīng)。

【臨床表現(xiàn)】

乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見(jiàn)，其次為腭部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發(fā)生。據(jù)國(guó)內(nèi)董紹忠報(bào)告，發(fā)病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見(jiàn)，男女之比為2∶1。

腫瘤似惡性混合瘤，常見(jiàn)癥狀是一局部無(wú)痛性腫塊，生長(zhǎng)較快，有的長(zhǎng)的較大，呈結(jié)節(jié)狀。由于腺腔顯著擴(kuò)大可形成囊狀，并可發(fā)生出血、壞死，故常發(fā)生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無(wú)明顯粘連，活動(dòng)。隨腫瘤生長(zhǎng)，活動(dòng)度漸差，與周?chē)M織發(fā)生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。晚期常出現(xiàn)疼痛及面神經(jīng)受累癥狀。