原發(fā)性血小板增多癥是相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。本病最常見于40歲以上成年人及老年人，男女均可發(fā)病。 

  與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。

  對(duì)于血小板增多的機(jī)理還不清楚?？赡苡捎谠煅杉?xì)胞異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環(huán)血液中。發(fā)生出血的主要   原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內(nèi)血栓形成，梗死區(qū)潰破以及血小板功能和凝血機(jī)制的異常。巨核細(xì)胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟、脾臟出現(xiàn)巨核細(xì)胞為主的增生灶。此外，亦曾見到家族性原發(fā)性血小板增多癥。