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脾功能亢進分三大類 病因各有不同

2013-11-23 18:50:58      家庭醫(yī)生在線

脾功能亢進癥(簡稱脾亢),是一種綜合征,臨床主要表現(xiàn)為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應(yīng)增生,脾切除后,血象可恢復(fù),癥狀也可得到緩解。脾臟病變幾乎總是繼發(fā)于其他的原發(fā)病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系統(tǒng)疾病、脾臟疾病、脾淋巴瘤、脾囊腫及睥血管瘤等都會引起脾大。

脾功能亢進癥,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

(一)原發(fā)性脾功能亢進癥:

病因不明,但臨床上卻具有脾功能亢進的一系列表現(xiàn)。如原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細胞減少、原發(fā)性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。

(二)繼發(fā)性脾功能亢進癥:

繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟,導(dǎo)致脾功能亢進,其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的,臨床上更多見的是繼發(fā)性脾功能亢進,包括發(fā)生在下列各種病因較明確者:

(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥。

(2)慢性感染:如結(jié)核,布氏桿菌病,瘧疾等。

(3)充血性脾大即門脈高壓:有肝內(nèi)阻塞性(如門脈性肝硬化,壞死性肝硬化,膽汁性肝硬化,含鐵血黃素沉著癥,結(jié)節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等。

(4)炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,F(xiàn)elty綜合征及結(jié)節(jié)病等。

(5)惡性腫瘤如淋巴瘤,白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等。

(6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。

(7)類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。

(8)骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥,慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化。

(9)其他:如脾動脈瘤及海綿狀血管瘤。

(三)隱匿性脾功能亢進癥:

無論原發(fā)性,或繼發(fā)性脾功能亢進,當(dāng)骨髓代償性增生良好時,周圍血象可不顯示血細胞減少,脾功能亢進的癥狀呈隱匿狀態(tài)。但一旦有感染,或藥物等因素抑制造血功能時,患者就會出現(xiàn)單一或全血細胞減少的表現(xiàn)。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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