小樂（化名）1年前就開始出現(xiàn)皮膚黃染，開始家長只當是孩子貧血并沒有十分注意，直到孩子眼白逐漸變黃，這才趕緊帶孩子到醫(yī)院治療。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小樂不僅眼白、皮膚變得得金燦燦的，肚子也漲得鼓鼓的。

立即完善了相關檢查后，發(fā)現(xiàn)肝功能指標明顯升高，腹部彩超也提示存在肝硬化，脾臟甚至腫大到進入了骨盆?？紤]患兒年齡小，不排除遺傳代謝病的可能，因此同步完善了基因檢測，很快結果出來了：糖原貯積癥IV型 ——這就是小樂變身“小黃人”的罪魁禍首！

小樂肝功能持續(xù)惡化，同時繼發(fā)了嚴重感染，病情迅速加重引發(fā)了持續(xù)嘔血。絕望的父母趕緊帶著小樂來到中山三院就診，經(jīng)過肝移植科和兒科ICU的聯(lián)合評估，一致認為：小樂病情危重，已經(jīng)進展為急性肝衰竭，肝移植手術是挽救生命的唯一選擇！

小樂病情危重，生命體征極其不穩(wěn)定，再加上等待肝源也需要一定的時間。因此，為保證肝移植手術能夠順利進行，小樂先行收入兒科ICU住院治療。

難以控制的消化道出血

小樂消化道出血難以控制，胃管引流血性內容物達150ml之多，并每日排數(shù)次暗紅色柏油樣便，血紅蛋白最低下降至35g/L，考慮原因為肝硬化食管胃底靜脈曲張，因患兒年齡小，病情不適宜行介入或內鏡下止血，因此予以持續(xù)禁食、胃腸減壓，藥物抑酸止血，多次輸注紅細胞糾正貧血等治療。

治療前（中重度黃染，嗜睡狀態(tài)）

危機四伏的肝性腦病

小樂入院時即有精神煩躁，哭鬧難以安撫的肝性腦病前期癥狀，后逐漸發(fā)展為嗜睡狀態(tài)，雖然予以積極控制原發(fā)病——急性肝衰竭，包括輸注新鮮冰凍血漿改善凝血功能，抗感染，護肝利膽，降血氨、降顱壓等，病情仍持續(xù)進展，很快出現(xiàn)了抽搐癥狀，發(fā)作時雙下肢抖動、僵直，雙眼向右側傾斜凝視，牙關緊閉，治療上立即予保護性氣管插管接呼吸機輔助通氣，止驚，加強脫水、積極血漿置換、血液濾過等。

血漿置換中

“黃橙橙”的血漿置換廢液

經(jīng)過了兒科ICU一系列精細有序的治療，小樂消化道出血停止，逐漸恢復流質飲食；神志轉清，拔除了氣管插管，小樂逐漸恢復了活力，在病房里開心的和醫(yī)生護士玩起了玩具。

治療后（神志清楚，可流質飲食）

好消息相繼傳來。在肝移植團隊的努力下，小樂的肝源也準備就緒，肝移植手術蓄勢待發(fā)。小樂目前生命體征穩(wěn)定，耐受手術能力可，在兒科ICU醫(yī)護團隊的護送下，小樂轉至肝移植ICU行肝移植手術。

關于急性肝衰竭

問：急性肝衰竭的原因有哪些？

答：兒童急性肝衰竭的病因隨患兒年齡、所處環(huán)境等有所差異，但實際病例中，有31%-47%病因最終無法明確。病因大致可分為以下6類：

1、感染：病毒性肝炎、巨細胞病毒感染、EB病毒感染、腸道病毒感染、結核感染等。

2、藥物及毒物：對乙酰氨基酚中毒、丙戊酸鈉中毒、異煙肼中毒、農(nóng)藥中毒等。

3、免疫：自身免疫性肝炎等。

4、遺傳代謝性疾?。?span style="text-indent: 2em;">肝豆狀核變性、糖原貯積癥、半乳糖血癥、酪氨酸血癥等。

5、血管源性：休克、循環(huán)衰竭、布-加綜合征等。

6、血液/腫瘤性疾?。菏妊毎C合征等。

問：急性肝衰竭有哪些癥狀？

答：兒童，尤其是嬰幼兒的臨床表現(xiàn)多無特異性，可僅表現(xiàn)為精神反應弱、喂養(yǎng)困難、生長停滯；年長兒可出現(xiàn)胃腸道癥狀，如惡心、缺乏食欲等，隨即出現(xiàn)黃疸。此外，還會出現(xiàn)腹脹、肝脾增大、四肢水腫等。

問：急性肝衰竭都需要做肝移植嗎？

答：急性肝衰竭是最為嚴重的致死性疾病之一，病死率高達50%-70%。一旦確診，需要盡快進入重癥監(jiān)護室，針對并發(fā)癥支持治療，可以減少死亡率。一般情況下，當兒童為終末期肝病且存活時間短于1年，或生活質量嚴重受損，出現(xiàn)代謝異常、凝血功能障礙、門靜脈高壓、肝性腦病，可考慮進行肝移植手術。

目前小樂肝移植手術順利完成，肝功能指標明顯好轉，病情平穩(wěn)已出院。