2018年2月8日，中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經外科為一位剛出生僅10天的嬰兒解除了頭上異常生長的“尾巴”，同時也解除了嬰兒家人的擔心。

小丁，一位年輕的潮汕父親，幾日前懷抱著剛出生僅數(shù)天的嬰兒來到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院就醫(yī)。原來，嬰兒出生后就發(fā)現(xiàn)后腦勺位置有一個小小尾巴，約小拇指大小，接下來幾天，這個小尾巴在慢慢變大，察覺到事情嚴重性的小丁立即咨詢身邊的親朋好友，最后在朋友的力薦下找到中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神將外科主任鄧躍飛主任醫(yī)師。

經過診治，這十日嬰兒是得了顱裂合并腦膜膨出。在嬰兒入住中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院后，鄧躍飛團隊積極為嬰兒完善術前相關檢查，請相關科室會診以確保嬰兒圍手術期每一個環(huán)節(jié)安全、順利。嬰兒術前血生化檢查提示血鉀偏高，心電圖提示心率過快，心臟彩超提示先天性心臟病（房間隔缺損），鄧躍飛團隊積極請新生兒科、心內科、麻醉科會診及處理后排除手術禁忌癥。2018年02月08日，在全麻的情況下進行了 “枕部腫物切除+硬腦膜修補術”。由于手術前已經明確腫物周圍存在顱骨缺損且頭皮菲薄，鄧躍飛主任醫(yī)師在手術中按照術前計劃沿著腫物邊界小心切開頭皮，細致并耐心的分離腫物與正常顱腦組織的黏連部分，每一步都充分止血以避免血液丟失太多，將腫物完全游離出來后發(fā)現(xiàn)一直徑約0.8cm的管狀結構聯(lián)通著顱內與腫物，將腫物完整切除，仔細嚴密地修補縫合腦脊液漏出部位的硬腦膜以避免術后腦脊液漏出導致顱內感染等并發(fā)癥，修剪并逐層縫合頭皮后見枕部無明顯膨出。術后嬰兒入住NICU，目前嬰兒生命體征平穩(wěn)，傷口愈合良好。在中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經外科、新生兒科、麻醉科、心內科等多學科的精心治療下，嬰兒已經能喝奶正常，準備出院回家了。

中樞神經系統(tǒng)（包括顱腦和脊柱脊髓）先天性疾病主要包括：腦積水、腦膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征、小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）、顱頸交界處畸形、蛛網膜囊腫、顱縫早閉癥等，顱裂合并腦膜膨出這一病種并不為人所熟知，神經外科主任鄧躍飛主任醫(yī)師介紹道，腦膨出是一類先天性顱骨缺損，顱內容物經此缺損向顱外疝出的疾病。根據疝出內容物不同將腦膨出分為腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出三種類型。顱裂合并腦膜膨出，是一種先天性發(fā)育畸形，人類胚胎在發(fā)育過程中因原始神經管頭端閉合不全，則可影響顱骨、腦膜及腦的發(fā)育，發(fā)生各種類型的腦膨出。目前認為導致神經管閉合不全的因素較多，其中，妊娠期葉酸攝入量不足是大家公認的因素。

以上先天性病變不僅影響患兒外觀形象，也會影響患兒的生長發(fā)育，患病嬰兒的出生將會給家庭帶來諸多負擔。那么，如何預防此類先天性發(fā)育畸形的出現(xiàn)呢？對此，鄧躍飛主任醫(yī)師建議孕婦應常規(guī)服用葉酸預防發(fā)育畸形，或者是讓孕婦應定期按時產檢、及早發(fā)現(xiàn)發(fā)育畸形、避免缺陷嬰兒出生。如果出生的嬰兒出現(xiàn)腦膨出發(fā)育畸形該怎么辦呢？鄧躍飛主任醫(yī)師同樣也給出了建議：1。一旦發(fā)現(xiàn)異常應積極去正規(guī)醫(yī)院診治，B超、CT及MRI檢查可以明確發(fā)育畸形的特點及嚴重程度；2。根據嬰兒的全身情況制定具體治療方案，如無明顯心肺疾病等手術禁忌癥，應盡早采取手術修復畸形。

醫(yī)學指導：中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院神經外科主任 鄧躍飛

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