小兒結(jié)締組織病，并不被大家所熟知，但是，如果您的孩子不幸患有此類疾病呢？因此您還是要事先了解一下該疾病的相關(guān)情況。接下來就詳細為大家介紹一下小兒結(jié)締組織病的癥狀表現(xiàn)：

早期臨床表現(xiàn)

早期癥狀輕微，如雷諾現(xiàn)象、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞，檢查高球蛋白血癥，抗核抗體可疑陽性，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后進展為典型表現(xiàn)而確診。雷諾現(xiàn)象、手及手指皮膚水腫增厚的現(xiàn)象可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年顯示。肌無力（有或無疼痛或觸痛）可擬診為肌炎。胸膜炎、心包炎亦可為早期征象，如合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、紅斑性皮疹，可診斷為SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少癥在本病中早期較成人為多見。早期也可為呼吸困難的肺部受累表現(xiàn)，及淋巴腺病擬診為淋巴瘤者。

臨床主要表現(xiàn)：

1、皮膚病變： 幾乎每個MCTD患者都有皮膚受累。最常見的是手腫脹，手腫脹占66%～88%，特別是手指呈錐形頭尖臘腸樣，皮膚繃緊、增厚并伴顯著水腫，這是皮膚膠原增加所致。但不伴明顯硬化，腫脹不過腕，可合并毛細血管擴張征。狼瘡樣皮疹包括急性兩頰皮疹；彌漫性，非痂皮性，紅斑性病損；及（或）慢性盤狀皮膚病損；網(wǎng)狀青斑。其他包括指節(jié)萎縮性紅斑皮肌炎相似的上眼瞼有紫紅斑、播散性非疤痕性脫發(fā)及色素異常，面和手脫屑性毛細血管擴張癥和指甲周圍的毛細血管擴張癥。大約3/4患者有硬皮病樣皮膚改變。

2、雷諾現(xiàn)象：達90%～100%，肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅三相反應(yīng)，多發(fā)生于上肢，兩側(cè)對稱，也可累及下肢，或同時波及上下肢，偶爾發(fā)生于耳朵、鼻端、頰部或領(lǐng)部?；純簩鏊昂浞磻?yīng)明顯。少數(shù)重癥患兒可發(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死。

3、關(guān)節(jié)病變：占87%～100%的病人有顯著關(guān)節(jié)炎，多關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)一般無畸形，有時偶見如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的畸形，少數(shù)有關(guān)節(jié)糜爛侵蝕、畸形。但多限制在手、腕或足部，可伴有皮下結(jié)節(jié)。

4、肌肉癥狀：肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無力，占60%～75%，肌電圖異常，局灶性炎癥性肌炎，肌纖維退行性變。

5、肺部表現(xiàn)：有些臨床上可無呼吸道癥狀，無癥狀患者70%已有肺功能異常和（或）X線檢查異常?？砂樯倭啃厍环e液，呼吸困難，約2/3患者有肺彌散功能減退，1/2病人有限制性通氣功能障礙，少數(shù)胸膜炎，非間質(zhì)纖維化，肺動脈高壓。肺功能測定3/4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓，后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動脈內(nèi)膜增生。X線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影、變換位置的肺實質(zhì)變化。

6、 消化道表現(xiàn)：消化道累及占70%，可見食管擴張、食管遠端2/3蠕動減弱，可出現(xiàn)進食后發(fā)噎和吞咽困難。十二指腸擴大和大腸憩室，曾報導(dǎo)有腸壁囊樣積氣癥。腸道功能障礙致痛性痙攣、脹氣、便秘和腹瀉交替及吸收不良。也可有廣泛胃腸道病變。

7、 心臟表現(xiàn)：小兒心臟受累較成人多見，心臟病變約30%有心包炎，尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性傳導(dǎo)阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)缍獍觊]鎖不全和狹窄，曾報導(dǎo)一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。

8、 腎臟表現(xiàn)：腎臟累及少，約5%～25%，腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。腎損害表現(xiàn)為蛋白尿和血尿， 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，嚴重腎功能衰竭并可因進行性腎功能衰竭死亡。

9、神經(jīng)病變：約占10%，最常見三叉神經(jīng)痛，此外有多發(fā)性神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。

10、血液系統(tǒng)：有中等度貧血、白細胞減少， Coombe陽性溶血性貧血和血小板減少癥較少見，嚴重的血小板減少者需脾切除，可因顱內(nèi)出血死亡。

11、其他：約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。嚴重肝功能異常者罕見。此外，可伴同干燥綜合征（7%～50%）或橋本甲狀腺炎（6%）。