心臟傳導阻滯可發(fā)生于傳導系統(tǒng)上任何一處，包括竇房結(jié)與心房之間、心房肌、房室交界區(qū)、房室束及其左右束支、浦肯野纖維網(wǎng)及心室肌。兒童時期較常見的為房室傳導阻滯，心房激動在房室交界區(qū)、房室束及其分支內(nèi)發(fā)生阻滯，不能正常傳到心室。其具體原因如下：

1、先天性完全性房室傳導阻滯

活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/22000。30%患兒合并先天性心臟病，以大血管錯位、單心室多見。70%為孤立性，無心血管畸形。病因為：

（1）自身免疫疾病：母親孕期患自身免疫病，常見為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可處于無癥狀期；類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及干燥綜合征則較少見。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗體，此種抗體為IgG成分，可通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，引起胎兒房室交界區(qū)纖維化、炎癥、壞死或鈣化等病理免疫反應(yīng)。先天性三度房室傳導阻滯60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高達80%。

（2）房室交界區(qū)胚胎發(fā)育畸形：多并發(fā)先天性心臟病，房室傳導系統(tǒng)連接中斷。最早可發(fā)生于胎齡16周時?？梢蛱バ木徛`認為宮內(nèi)窒息而行剖宮產(chǎn)。有的則發(fā)生死胎或出生時即全身水腫、肝大、心力衰竭。臨床癥狀取決于心臟畸形情況及心率緩慢程度。孤立型完全性房室傳導阻滯心率多60～70次/min，可無癥狀。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，無力，甚至發(fā)生阿-斯綜合征或心力衰竭。阿-斯綜合征多因發(fā)生室性心動過速、心室顫動，少數(shù)由于心臟停搏引起。合并先天性心臟病的患兒，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可發(fā)生心力衰竭。

有心臟畸形者因阿-斯綜合征、心力衰竭多于嬰兒期死亡或猝死。曾報道599例先天性完全性房室傳導阻滯患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3隨訪至10歲，92%仍存活，另18l例并發(fā)心血管畸形者，病死率為28.7%。另一報道孤立型完全性先天性房室傳導阻滯113例，男56例，女57例，均無重要心臟畸形。其母血清抗SS-A及（或）抗SS-B抗體陽性。妊娠紀錄完整的87例中，71例（82%）于妊娠30周（中位數(shù)23周）前首次診斷。113例中死亡22例（19%），發(fā)生于宮內(nèi)6例，生后3個月內(nèi)10例，3個月～6歲6例。妊娠34周之前出生者死亡率明顯高于34周以后者（52%比9%）?；町a(chǎn)107例中，61例（62%）需要安置起搏器，其中生后9天之內(nèi)35例，1歲之內(nèi)15例，1歲以后17例。體檢心率緩慢而規(guī)則，可于胸骨左緣和心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，第1心音強弱不一，如心房和心室同時收縮，則第1心音增強如“大炮音”。收縮壓升高，脈壓增大，末梢血管征陽性。由于心動過緩，心室舒張充盈增加，每搏量增大，心臟代償性擴大。

2、后天性完全性房室傳導阻滯

多發(fā)生于心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre綜合征（外眼肌麻痹、色素性視網(wǎng)膜變性及線粒體肌?。Ｑ蟮攸S中毒、低鉀血癥等也可發(fā)生房室阻滯。其臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病外，有心率緩慢，常有乏力、胸悶、嗜睡等，嚴重者發(fā)生阿-斯綜合征，心力衰竭或猝死。