嬰兒痙攣癥由美國醫(yī)生Gibbs等首次命名，直到1989年國際抗癲癇聯(lián)盟有關癲癇及癲癇綜合征的分類中才將其定義為一種新的癲癇綜合征，稱為West綜合征。認為其是一種伴發(fā)兩側半球非對稱性“高度節(jié)律失調”腦電圖特征的癥狀性或隱源性癲癇，屬全身發(fā)作性癲癇。現(xiàn)一致同意將嬰兒痙攣癥分為癥狀性和特發(fā)性兩大類。

50%~77%的嬰兒痙攣癥在出生后3~7月發(fā)病，93%在2歲前發(fā)病，2歲后發(fā)病者約為2%，部分患者在出生后數(shù)天至數(shù)周出現(xiàn)孤立的、不規(guī)則束性肌痙攣發(fā)作。

1、臨床表現(xiàn)：體軸性痙攣發(fā)作為嬰兒痙攣癥最先出現(xiàn)的發(fā)作形式，多在覺醒時出現(xiàn)。痙攣開始時表現(xiàn)為肌肉收縮，持續(xù)0.5~2秒，緊接著是強直，一般持續(xù)10秒。肌收縮前常伴隨一聲尖叫、或大笑。痙攣可僅累積頸部，表現(xiàn)為微微點頭，也可出現(xiàn)上肢上舉或表現(xiàn)為眼球運動受限。在同一部位反復發(fā)作是診斷要點。肌痙攣表現(xiàn)有屈曲和伸性痙攣兩種，可交替出現(xiàn)。伸性痙攣表現(xiàn)為突發(fā)的頸部和下肢末端伸直，上臂伸展內收。屈曲性痙攣僅表現(xiàn)為頸部、四肢末端屈曲，上肢的內收，呈蝦米樣。有12%~42.3%的病人在嬰兒痙攣癥出現(xiàn)前或同時伴有其他類型癲癇，包括部分性和全身性發(fā)作。同時會出現(xiàn)智、體及精神的發(fā)育遲滯。

2、腦電圖特征：發(fā)作期主要改變有：短程低頻腦波；多向棘波；彌漫性慢波或尖慢波；雙側顳枕區(qū)高幅雙向尖波；爆發(fā)性高幅非典型棘波繼以短程低頻快節(jié)律。發(fā)作間期的典型腦電圖特征是高度節(jié)律失調。

3、4/5的嬰兒痙攣癥在CT、MRI、誘發(fā)電位、SPECT、PET等檢查中可有陽性發(fā)現(xiàn)。

嬰兒痙攣癥與Lennox-Gastaut綜合征的鑒別十分困難，因為很多癥狀性嬰兒痙攣癥都會演變成Lennox-Gastaut綜合征，但后者還具有其他發(fā)作形式以及慢棘-慢或尖波腦電圖。