- Q:
- A:
血卟啉病原稱紫質(zhì)病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀...詳細»
- Q:
- A:
血卟啉病原稱紫質(zhì)病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
你好；血卟啉病的表現(xiàn)多樣，臨床醫(yī)師應(yīng)該提高警惕，增加對本病的認識。遇到原因不明的腹痛，肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經(jīng)精神癥狀的病人，進一步檢查尿液暴曬、...詳細»
- Q:
- A:
你好；你好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素，放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。通過放血，排掉肝臟的鐵使病...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
你好；血卟啉癥實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚，骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統(tǒng)稱，許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉(zhuǎn)化成腐蝕性的食肉型毒素。詳細»
- Q:
- A:
1.避免誘因 如過勞、精神刺激和饑餓、感染等，立即停用可能誘發(fā)疾病發(fā)作的藥物。 2.宜高糖飲食、禁酒 急性發(fā)作時，靜脈滴注10%葡萄糖液，配合高糖飲食...詳細»
- Q:
- A:
1.避免誘因 如過勞、精神刺激和饑餓、感染等，立即停用可能誘發(fā)疾病發(fā)作的藥物。 2.宜高糖飲食、禁酒 急性發(fā)作時，靜脈滴注10%葡萄糖液，配合高糖飲食...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內(nèi)PBG轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發(fā)生的血紅素合...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內(nèi)PBG轉(zhuǎn)變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發(fā)生的血紅素合...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。 2.溶血性貧血 嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性...詳細»
- Q:
- A:
本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消...詳細»
- Q:
- A:
本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊?，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消...詳細»
- Q:
- A:
你好；肝性血卟啉病又稱綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP）。本病是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年...詳細»
- Q:
- A:
如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良。發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應(yīng)用...詳細»
- Q:
- A:
如能早期診斷、注意防治，預(yù)后不一定很差。長期反復(fù)發(fā)作者，預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良。發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應(yīng)用...詳細»
- Q:
- A:
您好，本病無特殊治療方法，一般采用對癥處理，支持療法。建議試試中醫(yī)治療可能會有好的效果。詳細»
- Q:
- A:
您好，血卟啉癥實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統(tǒng)稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉(zhuǎn)化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病...詳細»
- Q:
- A:
這樣的疾病就是由造血功能異常導(dǎo)致的這樣的疾病沒有特效的藥物治療要結(jié)合患者的癥狀及時的對癥治療就可以了。詳細»
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經(jīng)病的診斷要依靠24小時尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助于診斷。急性間歇性卟啉病的周圍神經(jīng)病表現(xiàn)...詳細»
- Q:
- A:
治療原則為溫中理氣、止痛養(yǎng)心、安神疏肝、理氣健脾、燥濕活血、化瘀、清熱、解毒等，主要根據(jù)臨床不同表現(xiàn)進行辨證論治亦可配合針灸、推拿、藥浴等不同的對癥治療建議...詳細»
- Q:
- A:
你好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常，為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在...詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征的診斷應(yīng)根據(jù)它的病狀特征進行鑒別。請及時到醫(yī)院就診，以免錯過最佳治療時間。詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征的檢查為實驗室檢查24小時尿內(nèi)尿卟啉、糞卟啉排出增多。請及時到醫(yī)院就診，以免錯過最佳治療時間。詳細»
- Q:
- A:
你好。血卟啉病性周圍神經(jīng)病為一組少見的常染色體顯性遺傳性血紅素生物合成障礙疾病。其中急性間歇性卟啉癥系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遺傳性糞卟啉癥者缺乏糞卟啉氧化...詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。詳細»
- Q:
- A:
如能早期診斷注意防治預(yù)后不一定很差長期反復(fù)發(fā)作者預(yù)后欠佳有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹病死率為15%～20%死亡病例大多...詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征的治療要對癥治療、預(yù)防復(fù)發(fā)、減少皮膚損害，盡量避免誘因，激素治療，急性期。詳細»
- Q:
- A:
你好，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素，放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。通過放血，排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)。詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征的治療要對癥治療、預(yù)防復(fù)發(fā)、減少皮膚損害，盡量避免誘因，激素治療，急性期。詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征。詳細»
- Q:
- A:
你好，血卟啉病大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經(jīng)精神癥狀，卟啉前體可能為...詳細»
- Q:
- A:
主要為對癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)。紅細胞生成性血卟啉病 1、皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花...詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP），是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀...詳細»
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。詳細»
- Q:
- A:
病情分析：你好，血卟啉病是由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。你說的這些癥狀都是它的并發(fā)癥。西醫(yī)治療主要為對...詳細»
- Q:
- A:
你好，治療PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通...詳細»
- Q:
- A:
預(yù)防卟啉病發(fā)作最重要的，應(yīng)是個體化原則，包括以下幾方面： 1.應(yīng)對家庭成員進行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人。 2.應(yīng)避免有毒藥物?！ ?.應(yīng)避免禁...詳細»
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血卟啉病性周圍神經(jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)...詳細»
- Q:
- A:
您好,建議在北京大醫(yī)院及時治療.有什么不明白的,歡迎繼續(xù)提問.詳細»
- Q:
- A:
病情分析：血卟啉病又稱血紫質(zhì)病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病。血卟啉病-臨床分類1、紅細胞生成性血卟...詳細»
- Q:
- A:
必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發(fā)黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結(jié)石,需要外科手術(shù)摘...詳細»
- Q:
- A:
你好，治療PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通...詳細»
- Q:
- A:
你好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病患者平常不得做過多的激烈運動，應(yīng)該合理運動才能達到最佳的調(diào)理效果。比如說不可以做激烈運動，如：籃球，足球，橄欖球之類的非常消耗體力...詳細»
- Q:
- A:
你好，1.應(yīng)對家庭成員進行篩查，以建立預(yù)防措施，發(fā)現(xiàn)潛在病人。2.應(yīng)避免有毒藥物。3.應(yīng)避免禁食，甚至短時間饑餓(如術(shù)后或疾病間歇)，在卟啉病臨床緩解期的肥...詳細»
- Q:
- A:
你好，平時飲食要吃的清淡，以素食為主，禁止喝酒，吸煙，接觸有毒物質(zhì)，或?qū)ι窠?jīng)有損傷的藥物，盡量避免誘因：如過度勞累、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。詳細»