- Q:
- A:
適應癥 本品為蛋白質(zhì)水解酶，能選擇地水解蛋白質(zhì)中由賴氨酸或精氨酸的羧基所構(gòu)成的肽鏈，能消化溶解變性蛋質(zhì)，對未變性的蛋白質(zhì)無作用，因此，能使膿、痰液、血凝塊等...詳細»
- Q:
- A:
注意事項 用藥前先用針頭蘸本品溶液作皮膚劃痕試驗。顯示陰性反應，方可注射。本品在水溶液中不穩(wěn)定，溶解后效價下降較快，故應在臨用前配制溶液。本品為蛋白質(zhì)水解酶...詳細»
- Q:
- A:
禁忌 不可用于急性炎癥部位、出血空腔、肺出血一周以內(nèi)。 肝、腎功能不全、血凝機制異常和有出血情況的患者禁用。本品為蛋白質(zhì)水解酶，能選擇地水解蛋白質(zhì)中由賴氨酸...詳細»
- Q:
- A:
可適當增加富含維生素D和K的食物。維生素D主要存在于海魚、動物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營養(yǎng)強化食品。也...詳細»
- Q:
- A:
預后較差，約30%～50%的病死于進行性肝臟損害或肝硬化，肝功能衰竭多發(fā)生于肝硬化5～15年以后。近年來亦有報道PiZZ型病人于新生兒期出現(xiàn)肝炎癥狀后，臨床...詳細»
- Q:
- A:
在出生后第一周可有膽汁淤積性黃疸、大便陶土色、尿色深。體檢可發(fā)現(xiàn)肝腫大。生化指標有梗阻性黃疸的指征，2～4個月時黃疸往往消失，在2歲以后可現(xiàn)肝硬化。詳細»
- Q:
- A:
α1—抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分。α1一抗胰蛋白酶(簡稱α1一AT)缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。詳細»
- Q:
- A:
您好，本病患者易并發(fā)肝炎，膽汁淤積性黃疸，肝硬化，肝癌，肺氣腫，上消化道出血或肝昏迷等。詳細»
- Q:
- A:
診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時伴有肺氣腫或反復肺部感染，紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝穿...詳細»
- Q:
- A:
在產(chǎn)前應該注意檢查，如父母為雜合子PiMZ基因型，第1胎PiZ患有難以治愈的嚴重肝病，則第2胎78%仍可有肝病，應重視遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。詳細»
- Q:
- A:
治療對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg?d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時應補充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性維...詳細»
- Q:
- A:
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進行治療。改善癥狀和適當?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性...詳細»
- Q:
- A:
你好，對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時應補充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性...詳細»
- Q:
- A:
正常人體內(nèi)常存在外源性和內(nèi)源性蛋白酶，如細菌毒素和白細胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用，α1-AT可拮抗這些酶類，以維持組織細胞的完整性，α1-A...詳細»
- Q:
- A:
硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。詳細»
- Q:
- A:
你好，本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進行治療。改善癥狀和適當?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予...詳細»
- Q:
- A:
純合子常并發(fā)膽汁淤積性肝硬化,可并發(fā)溶血性貧血,肺氣腫,多發(fā)性動脈炎和凝血功能障礙,也可發(fā)生慢性活動肝炎.詳細»
- Q:
- A:
有這個肺氣腫病過后孩子老咳嗽，去醫(yī)院檢查的時候醫(yī)生說我是小葉型肺氣腫，說我的孩子血清里面有一種球蛋白減少了，我也搞不懂是怎么回事兒。得了肺氣腫孩子的臉都是白...詳細»
- Q:
- A:
對α1一AT缺乏癥病人，較有前途的治療方法是：①肝移植;②利用基因工程的方法對病人植入z基因，以使其產(chǎn)生α1—AT。詳細»
- Q:
- A:
可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體，PAS染色呈陽性反應。詳細»
- Q:
- A:
α1—抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分。α1一抗胰蛋白酶(簡稱α1一AT)缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。新生兒腸腔消化吸收功能不完善，大分...詳細»
- Q:
- A:
目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子，其子女有可能出現(xiàn)Pizz表型，在15～17周胎齡時，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對具有發(fā)病危險的胎兒終止妊娠有...詳細»
- Q:
- A:
您好，對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時應補充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性...詳細»
- Q:
- A:
你好，本病的發(fā)生原因大多數(shù)都是遺傳所導致的，都是由于父母至少一方含有隱性染色體所導致的，時間長久不被發(fā)現(xiàn)，會有可能導致肝硬化的發(fā)生。詳細»
- Q:
- A:
對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時應補充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性維生素...詳細»
- Q:
- A:
結(jié)節(jié)性脂膜炎【概述】本病又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合征或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報道，繼而...詳細»