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為運動神經元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現?！　　局委煷胧俊　∧壳叭詿o特效治療方法?？捎冒被嶂苿?、核酸制劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息?！　　静∫驅W】　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可術不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質炎的報導?！　　静±砀淖儭俊　☆i脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎癥反應，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現錐體束征。　　【臨床表現】　　起病隱匿，好發(fā)于中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見于頻發(fā)肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產生?！　　据o助檢查】　　1.CSF可有蛋白輕度增高。　　2.SEP測得神經傳導速度正常?！　?.EMG顯示下運動神經元病變特點?！　　捐b別診斷】　　1.胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫?！　?.頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。

你好啊目前主要是加強護養(yǎng),注意不要合并呼吸道感染,我的指導意見是要維持營養(yǎng),幫助功能訓練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來

你好，應以功能恢復為主的，如果是肢體瘦削枯萎，運動無力，臥床階段可以選擇臥位被動的練功，隨時變換姿勢，防止畸型的發(fā)生?！?

進行性肌萎縮屬神經元變性疾病，肺發(fā)生感染說明病情已發(fā)展致頸5以下的脊髓和腦干并導致隔肌麻痹不能自主呼吸面發(fā)生墜積性肺炎。運動神經元性變性疾病是一慢性神經蠶食損害性疾病，發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環(huán)境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經功能損害加重從而使神經功能癥狀進一步加重.最后導致并頸椎癱瘓危機生命。治療方案：激素對本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結合擴張受累神經微循環(huán)血運以養(yǎng)神經,使受損殘余神經得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經再生之藥興奮激活麻痹休克的神經復合治療以支配調節(jié)運動及各種功能獲得恢復改善，.需助發(fā)來病史，病歷，檢查資料為你指導。

你好，進行性脊肌萎縮癥發(fā)病年齡稍早與ALS，多在30歲左右，男性多見，運動神經元變性僅限于脊髓前角細胞，表現肌無力、肌萎縮和肌束震顫等下運動神經元受損癥狀體征，隱襲起病，首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，也有從下肢萎縮開始者，但少見，遠端萎縮明顯，肌張力及腱反射減低，無感覺障礙，括約肌功能不受累，累及延髓出現延髓麻痹者存活時間段，常死于肺感染。