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卟啉病，是不是很罕見(jiàn)地疾病

2016-03-09 21:41 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問(wèn)題：

得卟啉病的人多嗎，那卟啉病是不是很罕見(jiàn)地疾病，

回答2
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吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

您好，卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病主要為光敏性皮炎、腹痛和神經(jīng)精神障礙，分為遺傳性和獲得性?xún)深?lèi)您好，這個(gè)病比較少見(jiàn)，遺傳性的現(xiàn)在沒(méi)有根治方法，只能采取相應(yīng)措施預(yù)防發(fā)作、保護(hù)皮膚和控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，獲得性的常見(jiàn)于鉛中毒和六氯苯中毒。
2016-03-10 08:15

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回答1
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王海龍醫(yī)師

邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病.卟啉或其前體[如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和膽色素原（PBG)]生成，濃度異常升高，并在組織中蓄積，由尿和糞中排出.臨床表現(xiàn)主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚.卟啉病癥狀與其他疾病相似.某些實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷卟啉病敏感且特異，疾病發(fā)作時(shí)實(shí)驗(yàn)結(jié)果明顯異常.當(dāng)懷疑卟啉病存在時(shí)，必須合適選擇實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目，以提供特異性診斷信息.最好依靠少數(shù)敏感和特異的試驗(yàn)來(lái)進(jìn)行篩查.
2016-03-10 01:43

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱(chēng)紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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