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肝豆性核變性

兩性畸形

肝豆性核變性就是手抖,現(xiàn)在有一段時(shí)間沒(méi)吃,有點(diǎn)復(fù)發(fā)了,之前吃了好了的一直吃的青霉胺片,現(xiàn)在醫(yī)院買不到,可以吃什么藥替代嗎

  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級(jí)

    外科

    你好,低銅飲食為主,藥物治療可應(yīng)用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、D-青霉胺、依地酸二鈉鈣、及鋅制劑等藥物。

    2016-03-09 04:40
  • 回答2

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝豆性核變性就是手抖,這樣主要是機(jī)體銅代謝排泄不出去,積聚在腦部和肝臟位置的??梢苑枚喟桶愤M(jìn)行改善癥狀,最好去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科根據(jù)自己的癥狀進(jìn)行選擇藥物和使用劑量。

    2016-03-08 11:36
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎谖挥诘谑龑?duì)染色體上一個(gè)稱為ATP7B的基因產(chǎn)生突變所引起的。這個(gè)基因的產(chǎn)物被認(rèn)為是一種與傳送銅有關(guān)的蛋白質(zhì),在肝臟中含量很多,它的缺乏導(dǎo)致從膽汁排出的銅減少,進(jìn)而堆積在肝臟內(nèi)導(dǎo)致肝細(xì)胞銅中毒而死亡。自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環(huán)至身體其他的器官,大量的銅便堆積在各個(gè)器官內(nèi)。目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內(nèi)排除,但若能避免食用含銅食物,例如豆類、有殼海鮮、巧克力、核果、糙米等外加維他命B6補(bǔ)充劑,也可幫助減緩病情。目前的療法就是使用螯合物療法:將銅自患者體內(nèi)排出。攝取鋅可以幫助減少小腸對(duì)銅的吸收。雖然已經(jīng)有治療方法,但是只有0.4%的患者對(duì)治療產(chǎn)生有效反應(yīng)。

    2016-03-08 07:25
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是兩性畸形?   兩性畸形是性分化異常的結(jié)果,是指表型性別呈不能確定的間性狀態(tài)或是表型性別與性腺性別或遺傳性別呈矛盾表現(xiàn)。從病理角度分為性腺和外生殖器分化異常,兩性畸形病因分類是基于前述性分化的三個(gè)基本成分和階段中不同的環(huán)節(jié)缺陷。在臨床上根據(jù)內(nèi)外生殖器宮及其第二性征的表現(xiàn),分為真兩性畸形(true hermaphroditism)和假兩性畸形(pseudohermaphroditism)。假兩性畸形又分為女性假兩性畸形和男性假兩性畸形。兩性畸形為先天性生殖器發(fā)育畸形的一種特殊類型,對(duì)患兒的撫育、身心、學(xué)習(xí)、生活、工作和婚姻等帶來(lái)一系列問(wèn)題,必須及早診斷和處理。 查看全文»

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