7 歲男童進行性肌營養(yǎng)不良如何應(yīng)對
一男性小兒，7歲，進行性肌無力伴肝腫大，高血脂，低血糖，肝功能進行性損害，心肌酶高，肌電圖無異常，肌活檢提示進行性肌營養(yǎng)不良。病史10月，最近一月進展飛快，已經(jīng)影響到呼吸肌
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回答1
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林濤 主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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進行性肌營養(yǎng)不良是一種嚴重的遺傳性肌肉疾病，患兒會出現(xiàn)肌無力、肝腫大等癥狀。治療方法包括藥物治療、康復訓練、飲食調(diào)整等。 1.疾病原理：這是由于基因突變導致的肌肉蛋白缺陷，影響肌肉功能。 2.癥狀表現(xiàn)：肌無力逐漸加重，累及呼吸肌，還會有肝腫大、高血脂、低血糖、心肌酶高、肝功能損害等。 3.診斷方法：通過基因檢測、肌肉活檢、肌電圖等明確診斷。 4.藥物治療：使用潑尼松、沙丁胺醇、依普利酮等藥物，改善肌肉力量和功能。 5.康復訓練：包括物理治療、運動訓練等，增強肌肉力量和耐力。 6.飲食調(diào)整：保證營養(yǎng)均衡，攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)。 進行性肌營養(yǎng)不良目前無法根治，但通過綜合治療可以延緩病情進展，提高患兒生活質(zhì)量。家長要帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療和隨訪。
2025-03-27 22:43
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回答2
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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左旋肉堿又稱L-肉堿或音譯卡尼丁,是一種促使脂肪轉(zhuǎn)化為能量的類氨基酸.對人體無毒副作用.特別適合人們配合做有氧運動來減脂.效果比較明顯.肉堿的作用原理是在機體內(nèi)運送長鏈脂肪穿過細胞膜入線粒體氧化分解以供給機體能量的載體,從而分解代謝脂肪.這就是肉堿能夠減肥降脂的原理.
2016-01-25 10:44
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什么是進行性肌營養(yǎng)不良癥? 進行性肌營養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy，PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌，軀干肌和頭面肌，也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大，病程及預后等分為不同的臨床類型。 查看全文»
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