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同學(xué)有遺傳性血管性水腫,這病咋回事?

血管神經(jīng)性水腫

我們宿舍有一個同學(xué)講話很撕啞,經(jīng)常說咽喉腫痛的,也很經(jīng)常見她吃藥治療,前幾天無聊,大家才閑聊的時候,她向我們講出其實他是有遺傳性血管性水腫的,這個病是她奶奶就有了,她老爸也有。

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    陳松齡 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    口腔科

    遺傳性血管性水腫是一種罕見的遺傳性疾病,由基因突變引起,常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚和黏膜水腫。其發(fā)病機制、癥狀特點、診斷方法、治療手段和日常注意事項等都需要了解。 1.發(fā)病機制:主要是由于基因突變導(dǎo)致補體 C1 酯酶抑制物功能缺陷或數(shù)量減少,引起緩激肽等血管活性物質(zhì)釋放增加,導(dǎo)致血管通透性增加,引發(fā)水腫。 2.癥狀特點:常累及皮膚、胃腸道及上呼吸道黏膜,皮膚表現(xiàn)為非凹陷性、非瘙癢性的水腫,胃腸道癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐,上呼吸道黏膜水腫可引起呼吸困難。 3.診斷方法:通過家族史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查(如補體 C4 水平降低等)來確診。 4.治療手段:急性發(fā)作時可使用新鮮冷凍血漿、C1 酯酶抑制物濃縮劑等。長期預(yù)防可使用弱雄激素類藥物如達(dá)那唑。 5.日常注意事項:避免外傷、感染,避免使用可能誘發(fā)發(fā)作的藥物,如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。 遺傳性血管性水腫雖然罕見,但通過規(guī)范的診斷和治療,患者的癥狀可以得到有效控制,提高生活質(zhì)量。

    2025-03-20 14:58
  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    凝血酸,1~3g/日,分3次口服。2.抗組織胺藥物,如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑制因子。5.局部冷濕敷。

    2016-01-21 06:47
  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    陳保國 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    口腔科

      1.嬰兒期發(fā)病,常有家族史?! ?.好發(fā)于面、四肢、胃腸及外生殖器部位。  3.突然發(fā)生局限性、非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫,表面呈膚色。無自覺癥狀,腫脹多持續(xù)1~3天,不伴有蕁麻疹?! ?.常伴反復(fù)發(fā)作性腹部絞痛、嘔吐以及腹脹、水瀉。腹部觸痛,但無肌強直及反跳痛。  5.偶可因咽喉水腫導(dǎo)致窒息死亡?! ?.實驗室檢查:C1酯酶抑制物缺乏或減低,血清C2、C4含量亦低。

    2016-01-21 06:31
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生。起病突然,局部不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續(xù)48~72小時后自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息,以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。

    2016-01-20 22:12
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    王海龍 醫(yī)師

    邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    你好啊,遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病,可發(fā)生于任何年齡,而多見于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

    2016-01-20 20:45
就醫(yī)問藥

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  • 王勁松

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:  臨床基礎(chǔ)知識扎實、經(jīng)驗豐富、思維慎密,手術(shù)操作規(guī)范 詳情»

  • 黃英

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