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6 歲女孩貧血出現(xiàn)全身無(wú)力、面色蒼白的癥狀，可能由多種原因引起，如造血原料缺乏、失血過(guò)多、骨髓造血功能異常、溶血性貧血、遺傳性貧血等。 1. 造血原料缺乏：常見(jiàn)的是缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血。缺鐵性貧血可補(bǔ)充硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等；巨幼細(xì)胞貧血補(bǔ)充葉酸、維生素 B??。 2. 失血過(guò)多：如月經(jīng)過(guò)多、消化道出血等。需治療原發(fā)病，同時(shí)可輸血改善貧血。 3. 骨髓造血功能異常：如再生障礙性貧血，可使用免疫抑制劑如環(huán)孢素，或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。 4. 溶血性貧血：使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松，或免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺。 5. 遺傳性貧血：如地中海貧血，輕型一般無(wú)需特殊治療，重型可能需要定期輸血和祛鐵治療。 總之，對(duì)于孩子的貧血，需要明確病因，采取針對(duì)性治療。同時(shí)，要注意飲食均衡，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。建議及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，進(jìn)行全面檢查和治療。

再生障礙性貧血（aplasticanemia）簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口，急性再障為0.14/10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血，出血，感染，發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀.1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少.②一般無(wú)脾腫大.③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多.有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）.④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等.⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效.包括病因治療，支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（二）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羥甲烯龍（oxｙmetholonE），氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE），大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮，庚酸睪酮，環(huán)戊丙酸睪酮，十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮，戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)5α-降解酶的作用，形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性，嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，隨后血紅蛋白上升，2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡，毛發(fā)增多，聲音變粗，女性閉經(jīng)，兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（三）骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％~80％，但移植需盡早進(jìn)行，因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板，這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展，有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.（四）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制，也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用，通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖，此外可能對(duì)造血干?/div>2014-12-1018:00:20向我提問(wèn)

再生障礙性貧血（aplasticanemia）簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口，急性再障為0.14/10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血，出血，感染，發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀.1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少.②一般無(wú)脾腫大.③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多.有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）.④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等.⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效.包括病因治療，支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（二）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羥甲烯龍（oxｙmetholonE），氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE），大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮，庚酸睪酮，環(huán)戊丙酸睪酮，十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮，戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)5α-降解酶的作用，形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性，嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，隨后血紅蛋白上升，2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡，毛發(fā)增多，聲音變粗，女性閉經(jīng)，兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（三）骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％~80％，但移植需盡早進(jìn)行，因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板，這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展，有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.（四）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制，也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用，通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖，此外可能對(duì)造血干?/div>2014-12-0712:41:09向我提問(wèn)

再生障礙性貧血（aplasticanemia）簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口，急性再障為0.14/10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血，出血，感染，發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀.1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少.②一般無(wú)脾腫大.③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多.有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）.④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等.⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效.包括病因治療，支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（二）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羥甲烯龍（oxｙmetholonE），氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE），大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮，庚酸睪酮，環(huán)戊丙酸睪酮，十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮，戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)5α-降解酶的作用，形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性，嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，隨后血紅蛋白上升，2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡，毛發(fā)增多，聲音變粗，女性閉經(jīng)，兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（三）骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％~80％，但移植需盡早進(jìn)行，因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板，這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展，有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.（四）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制，也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用，通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖，此外可能對(duì)造血干?/div>2014-12-0712:41:06向我提問(wèn)

再生障礙性貧血（aplasticanemia）簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國(guó)內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬(wàn)人口，急性再障為0.14/10萬(wàn)人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見(jiàn)；男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血，出血，感染，發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀.1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少.②一般無(wú)脾腫大.③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多.有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）.④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等.⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效.包括病因治療，支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.（一）支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征，準(zhǔn)備做骨髓移植者，移植前輸血會(huì)直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.（二）雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羥甲烯龍（oxｙmetholonE），氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE），大力補(bǔ)（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮，庚酸睪酮，環(huán)戊丙酸睪酮，十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮，戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達(dá)那唑（Danazol）等.睪酮進(jìn)入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)，通過(guò)5α-降解酶的作用，形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性，嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，康力龍6~12mg/D口服，安雄120~160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9％~81％，緩解率19％~54％.紅系療效較好，一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，隨后血紅蛋白上升，2個(gè)月后白細(xì)胞開(kāi)始上升，但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25％~50％.復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡，毛發(fā)增多，聲音變粗，女性閉經(jīng)，兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散.（三）骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％~80％，但移植需盡早進(jìn)行，因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板，這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障，并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展，有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.（四）免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）.其機(jī)理主要可能通過(guò)去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制，也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用，通過(guò)產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖，此外可能對(duì)造血干?/div>2014-12-0604:40:23向我提問(wèn)