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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏是一種罕見的遺傳性出血性疾病。治療藥物主要包括新鮮冰凍血漿、凝血酶原復(fù)合物、重組人凝血因子Ⅺ等。此外，患者還需注意日常生活中的防護和定期復(fù)查。 1.新鮮冰凍血漿：含有各種凝血因子，可補充凝血因子Ⅺ，改善凝血功能，但使用時需注意輸血相關(guān)風險。 2.凝血酶原復(fù)合物：富含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等，對凝血因子Ⅺ缺乏有一定的補充作用。 3.重組人凝血因子Ⅺ：是專門針對凝血因子Ⅺ缺乏的治療藥物，效果較為顯著，副作用相對較少。 4.去氨加壓素：能促進內(nèi)皮細胞釋放凝血因子Ⅷ和血管性血友病因子，對部分患者可能有一定幫助。 5.抗纖維溶解藥物：如氨基己酸、氨甲環(huán)酸等，可減少纖維蛋白溶解，輔助止血。 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療，定期復(fù)查凝血功能，以便調(diào)整治療方案。

治療　　替代治療是本病出血癥狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷后嚴重出血，手術(shù)后出血均需替代治療。FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國內(nèi)尚無濃縮FⅪ制劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉淀的上清血漿。血庫全血在1周內(nèi)損失約80%的FⅪ，因而不適用。一般給予5～20ml/kg血漿可使FⅪ水平上升到25%～50%,達到有效止血水平。外科手術(shù)正常止血所需確切FⅪ水平并不清楚，一般認為應(yīng)達到或超過50%。手術(shù)前輸注30ml/kg新鮮血漿可達到此水平。術(shù)后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鮮血漿直至傷口愈合。國外已有濃縮FⅪ制劑。治療并發(fā)癥主要為肝炎及其他與輸血有關(guān)的病毒的傳染如艾滋病病毒等?！　≥斪⒀破泛螽a(chǎn)生FⅪ抑制物(同種抗體)的病例出血嚴重，血漿替代治療止血無效，用激活的凝血酶原復(fù)合物可能有效。