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您好，肝豆裝核變性又稱(chēng)威爾遜氏病，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀，肝硬化，精神癥狀，腎功能損害以及角膜色素環(huán)K-F環(huán)，是目前遺傳性疾病中治療效果最好的，但治療不及時(shí)或者未經(jīng)之勞往往容易毀于肝功能衰竭，故應(yīng)當(dāng)積極及時(shí)治療。本病是遺傳性疾病而不是傳染病，因此不必?fù)?dān)心會(huì)傳染給家人。希望我的回答對(duì)你有幫助。

您好.肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson病,是一種遺傳性代謝缺陷病,屬常染色體隱形遺傳.其特點(diǎn)是由于銅沉積在肝,腦,腎和角膜等組織,而引起一系列臨床癥狀.發(fā)病率約為1/50萬(wàn)－100萬(wàn).該病發(fā)病年齡,臨床表現(xiàn)有明顯的個(gè)體差異,與地理環(huán)境,飲食結(jié)構(gòu),基因突變?cè)诓煌M織的表達(dá)不同等有關(guān).患兒肝內(nèi)銅的儲(chǔ)存在嬰兒期即已開(kāi)始,大都在學(xué)齡期發(fā)病,但亦有早3或晚至成人期發(fā)病的,整個(gè)病程大致可分為3個(gè)階段：首先是從出生后開(kāi)始的無(wú)癥狀期,除輕度尿銅增高外一切正常,甚少被發(fā)現(xiàn).以后隨著肝細(xì)胞中銅儲(chǔ)存量的增加,逐漸出現(xiàn)肝臟損害.繼而銅開(kāi)始在腦,眼,腎和骨骼沉積,發(fā)生肝外組織損害.肝臟是最常見(jiàn)的受累器官,多表現(xiàn)為慢性肝炎,肝硬化,反復(fù)出現(xiàn)疲乏,食欲差,嘔吐,黃疸,浮腫或腹水等.有少數(shù)表現(xiàn)為急性肝炎,甚至迅速發(fā)展至急性肝功能衰竭.輕者僅見(jiàn)肝脾大而無(wú)臨床癥狀.約15％的患兒在出現(xiàn)肝病癥狀前后同時(shí)發(fā)生溶血性貧血,一般是一過(guò)性的,但亦可發(fā)生嚴(yán)重溶血合并爆發(fā)性肝功能衰竭,甚至死亡.溶血原因是由于大量銅由肝臟釋放入血循環(huán).直接損傷紅細(xì)胞膜所致,此時(shí)患兒童常無(wú)K—F環(huán)出現(xiàn),因此對(duì)凡是非球形紅細(xì)胞明顯增高,血清銅藍(lán)蛋白低下.但這種病本身是沒(méi)有傳染性的.

肝豆?fàn)詈俗冃?是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).此病不具有傳染性,具有遺傳性.此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來(lái).如果時(shí)久沒(méi)有排泄出來(lái),銅則會(huì)在患者體中沉蓄,對(duì)周?chē)鞴佼a(chǎn)生化學(xué)反應(yīng),是器官的器質(zhì)性改變.這時(shí)再進(jìn)行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導(dǎo)致的質(zhì)變損傷已無(wú)法救補(bǔ),患者會(huì)留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動(dòng)作.用來(lái)促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺,二疏基丙醇等化學(xué)藥物.其中最為確實(shí)的治療手段則是長(zhǎng)期口服青霉胺片,成人每日攝用量應(yīng)當(dāng)保持在0.6-1.5克范圍內(nèi).除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物（硬殼果,貝類(lèi),豆類(lèi)食品和動(dòng)物的血或肝部）.肝臟移植可以說(shuō)是最有效的根治方法,因?yàn)榻^大部分的基因缺陷所導(dǎo)致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生,所以移植肝臟通?？梢灾斡瞬?如果以上內(nèi)容對(duì)你有幫助請(qǐng)及時(shí)采納,感謝你對(duì)我們的支持.

此病不具有傳染性,具有遺傳性.此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來(lái).如果時(shí)久沒(méi)有排泄出來(lái),銅則會(huì)在患者體中沉蓄,對(duì)周?chē)鞴佼a(chǎn)生化學(xué)反應(yīng),是器官的器質(zhì)性改變.這時(shí)再進(jìn)行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導(dǎo)致的質(zhì)變損傷已無(wú)法救補(bǔ),患者會(huì)留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動(dòng)作.用來(lái)促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺,二疏基丙醇等化學(xué)藥物.其中最為確實(shí)的治療手段則是長(zhǎng)期口服青霉胺片,成人每日攝用量應(yīng)當(dāng)保持在0.6-1.5克范圍內(nèi).除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物（硬殼果,貝類(lèi),豆類(lèi)食品和動(dòng)物的血或肝部）.肝臟移植可以說(shuō)是最有效的根治方法,因?yàn)榻^大部分的基因缺陷所導(dǎo)致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生,所以移植肝臟通?？梢灾斡瞬?您妻子的父母很有可能都是這一患病基因的攜帶者,但都不表現(xiàn)癥狀.因?yàn)樗麄兏髯缘囊粚?duì)染色體中有一個(gè)發(fā)生病變,另一個(gè)健康染色體可保證其不發(fā)病;但您的妻子從父母處獲得的一對(duì)染色體都是有病變的.從概率的角度上看,您妻子的同胞兄弟姐妹中有四分之一的人可能患上這一疾病.依此類(lèi)推,您與她生育的子女,如果您本身并非患病基因攜帶者,那所有子女都將從您妻子處獲得一個(gè)致病基因而成為攜帶者,但并不發(fā)病.肝豆?fàn)詈俗冃阅壳暗幕蛟\斷還處于研究階段,早期診斷可借助血清銅藍(lán)蛋白的測(cè)定.除您的子女外,其他家人包括您本身都不會(huì)受您妻子患病的影響.

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson病,是一種遺傳性代謝缺陷病屬常染色體隱形遺傳.此病不具有傳染性,具有遺傳性.其特點(diǎn)是由于銅沉積在肝,腦,腎和角膜等組織,而引起一系列臨床癥狀.發(fā)病率約為1/50萬(wàn)-100萬(wàn).病發(fā)病年齡,臨床表現(xiàn)有明顯的個(gè)體差異,與地理環(huán)境,飲食結(jié)構(gòu),基因突變?cè)诓煌M織的表達(dá)不同等有關(guān).患兒肝內(nèi)銅的儲(chǔ)存在嬰兒期即已開(kāi)始,大都在學(xué)齡期發(fā)病,但亦有早3或晚至成人期發(fā)病的,整個(gè)病程大致可分為3個(gè)階段：首先是從出生后開(kāi)始的無(wú)癥狀期,除輕度尿銅增高外一切正常,甚少被發(fā)現(xiàn).以后隨著肝細(xì)胞中銅儲(chǔ)存量的增加,逐漸出現(xiàn)肝臟損害.繼而銅開(kāi)始在腦,眼,腎和骨骼沉積,發(fā)生肝外組織損害.本病是可治性的,治療愈早,預(yù)后愈好.治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出,避免銅在體內(nèi)的沉積,以恢復(fù)和改善正常功能.　　1,低銅飲食　　每日食物中含銅量不應(yīng)＞1mg,不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)在,魚(yú)蝦海鮮,堅(jiān)果,巧克力和蘑菇等含銅量高的食品.　　2,促進(jìn)銅排出　　D—青霉胺是目前最常用的藥物,能與銅離子結(jié)合,促進(jìn)尿銅排出,且可能促進(jìn)細(xì)胞合成金屬硫因.劑量為每日200mg/kg,分次口服.治療期間應(yīng)監(jiān)測(cè)尿銅,第1年內(nèi)要求每日尿銅排出量＞2mg,一般在治療數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可改善,而肝功能好轉(zhuǎn)常需3—4個(gè)月的治療,可根據(jù)尿銅及臨床癥狀調(diào)整外藥,因青霉胺可能抑制維生素B6,故應(yīng)每日補(bǔ)充維生素B625mg.可考慮用鹽酸三乙撐四胺劑量為每日0.5—2g.近年來(lái)應(yīng)用另一高效銅絡(luò)合劑,連四硫代相酸胺,可與銅絡(luò)合成Cu（MoS4）2自尿液排出,短期內(nèi)改善癥狀.　　3,減少銅吸收　　口服鋅制劑可促進(jìn)肝和腸粘膜細(xì)胞合成分泌金屬硫因,與銅離子結(jié)合后減少腸銅離子吸收.常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg）,每日口服量以相當(dāng)于50mg鋅為宜.分2—3次,餐間服用,對(duì)輕癥或病情改善后可單用鋅劑,對(duì)病情較重開(kāi)始治療時(shí),與青霉胺聯(lián)合使用,但兩藥需間隔2—3小時(shí),以免療效降低.　　4,其他治療　　神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可對(duì)癥處理,如用左旋作巴,安坦等,肝,腎,骨關(guān)節(jié)等病癥根本病情適當(dāng)治療.對(duì)病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒,經(jīng)上述各種治療無(wú)效時(shí)可考慮進(jìn)行肝移植.

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首選報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀如肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有：血清銅總量和銅藍(lán)蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過(guò)量的銅沉積尤以肝,腦,角膜,腎等處為明顯.過(guò)度沉積的銅可損害這樣器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病.如果您的妻子患有這種肝豆?fàn)詈俗冃?由于這并不是一種傳染性疾病,是不會(huì)傳染給周?chē)娜说?但是有可能會(huì)遺傳給您的孩子,但是這種疾病是常染色體隱性遺傳病,就是說(shuō)由于您的妻子是純合子的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?如果您的基因型是完全正常的,那您的孩子就不會(huì)遺傳到該種疾病,只是無(wú)癥狀的雜合子攜帶者而已；如果您是無(wú)臨床表現(xiàn)的雜合子攜帶者,那么您的孩子就有50%的可能會(huì)遺傳到該種疾病.所以在孩子出生前可以做遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前檢查,或者在出生后做相關(guān)檢查,如果有的話就需要做相關(guān)的預(yù)防措施.