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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良20年現(xiàn)吞咽困難下肢水腫咋治

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

患該病已經(jīng)20年身體嚴(yán)重變形現(xiàn)出現(xiàn)吞咽困難下肢水腫等癥狀.1990年被確診為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良!10歲后不能行走.曾經(jīng)治療情況和效果:10歲以前曾多處尋醫(yī)后一直在家沒(méi)做任何治療.想得到怎樣的幫助:希望熱心的專家能提供針對(duì)現(xiàn)階段最好的治療方案!衷心感謝!(

  • 回答4

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    孔書(shū)雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病,目前尚無(wú)根治方法,但可通過(guò)多種方式緩解癥狀、延緩病情進(jìn)展。患者患病 20 年且出現(xiàn)吞咽困難、下肢水腫等癥狀,治療應(yīng)綜合考慮藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整、心理支持及定期復(fù)查等。 1. 藥物治療:可使用三磷酸腺苷、維生素 E、地夫可特等藥物,改善肌肉能量代謝和延緩肌肉萎縮。但藥物使用需遵醫(yī)囑。 2. 康復(fù)訓(xùn)練:進(jìn)行適度的物理治療和康復(fù)訓(xùn)練,如肌肉拉伸、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等,有助于維持肌肉功能和關(guān)節(jié)靈活性。 3. 飲食調(diào)整:保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入,增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入,避免營(yíng)養(yǎng)不良。 4. 心理支持:患者長(zhǎng)期患病,容易出現(xiàn)心理問(wèn)題,家人和社會(huì)應(yīng)給予心理支持和關(guān)愛(ài)。 5. 定期復(fù)查:定期進(jìn)行相關(guān)檢查,如肌電圖、心肌酶譜等,監(jiān)測(cè)病情變化,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 總之,對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者出現(xiàn)的新癥狀,需要綜合多種治療手段,提高生活質(zhì)量,盡可能延緩病情發(fā)展。

    2024-12-19 14:26
  • 回答3

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級(jí)

    全科

     進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良假肥大型是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病本病目前尚無(wú)特效的治療方法只能采取對(duì)癥療法及一般支持療法包括應(yīng)用維生素E、肌苷、加蘭他敏、三磷腺苷、苯丙酸諾龍以及中藥等適當(dāng)?shù)墓δ苠憻掃M(jìn)行各關(guān)節(jié)充分被動(dòng)運(yùn)動(dòng)針灸、推拿、按摩等均可延緩更嚴(yán)重的肌無(wú)力、肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生

    2015-11-15 12:50
  • 回答2

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病目前尚無(wú)良好的治療方法.建議現(xiàn)階段進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以緩解肌肉攣縮使用工具幫助運(yùn)動(dòng)和鍛煉防止肌肉攣縮.保證鈣和蛋白的攝入積極防止致命性呼吸道感染.

    2015-11-15 02:24
  • 回答1

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    申蘭闊 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    病情分析:進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(假肥大型)是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮肌力逐漸減退最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩;女性則為遺傳基因攜帶者有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮無(wú)力而導(dǎo)致行走困難患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結(jié)締組織代替).患兒多于4~5歲發(fā)病一般不晚于7歲.患兒的坐立及行走較一般小兒晚常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn)多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢步態(tài)不穩(wěn)左右搖擺宛如"鴨步".易跌倒登梯困難下蹲后不能迅速站起;3-5歲后胸部肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì)而三角肌腓腸肌等則日益增粗變硬無(wú)彈性二十歲以前死亡假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導(dǎo)致肺通氣量下降胸廓運(yùn)動(dòng)及肺的順應(yīng)性相繼消失早期出現(xiàn)CO2潴留呼吸窘迫心率加快血壓升高.晚期呼吸極度困難需要機(jī)械通氣排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa)可使病人保持有效通氣以維持生命.1在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境保持合理的期望避免過(guò)度保護(hù).2飲食宜高蛋白富含維生素鈣鋅瘦肉雞蛋魚(yú)蝦仁動(dòng)物肝臟排骨木耳蘑菇豆腐黃花菜等可適當(dāng)多食少吃或忌食過(guò)辣過(guò)咸生冷等不易消化和有刺激性食品.

    2015-11-14 22:10
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥?   進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一組原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力。病變累及肢體肌,軀干肌和頭面肌,也可累及心肌。根據(jù)遺傳方式、發(fā)病年齡、受累肌肉分布、有無(wú)肌肉假性肥大,病程及預(yù)后等分為不同的臨床類型。 查看全文»

肌肉萎縮 肌無(wú)力
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