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強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么樣的疾??？

2024-12-17 11:54 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

問(wèn)題：

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良是怎么回事？

回答2
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袁慧副主任醫(yī)師

南京市中心醫(yī)院

二級(jí)甲等

中醫(yī)科

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病，主要影響肌肉的正常功能。其發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，涉及基因突變、肌肉強(qiáng)直、肌肉無(wú)力、多系統(tǒng)受累等。 1.發(fā)病機(jī)制：由于基因突變，導(dǎo)致肌肉細(xì)胞內(nèi)的蛋白異常，影響肌肉收縮和舒張。 2.癥狀表現(xiàn)：常見肌肉強(qiáng)直，如握拳后難以松開；肌肉無(wú)力，尤其面部、頸部和肢體近端肌肉。 3.多系統(tǒng)影響：除肌肉外，還可能影響心臟、眼睛、內(nèi)分泌等系統(tǒng)。 4.診斷方法：通過(guò)基因檢測(cè)、肌電圖、肌肉活檢等明確診斷。 5.治療手段：目前無(wú)根治方法，主要是對(duì)癥治療，如使用藥物改善肌肉癥狀，進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練增強(qiáng)肌肉力量。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良雖然目前無(wú)法徹底治愈，但通過(guò)積極的治療和管理，可以有效改善癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)保持樂(lè)觀心態(tài)，定期復(fù)查，遵循醫(yī)生建議。
2024-12-17 18:34

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回答1
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羅凌青副主任醫(yī)師

海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院

三級(jí)甲等

胸外科

您好，強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌強(qiáng)直表現(xiàn)受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬，肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青春期后，男多于女。主要癥狀為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。有一些病人還有有講話及吞咽困難的癥狀。
2013-06-24 04:09

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什么是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥? 　　肌營(yíng)養(yǎng)不良(muscular dystrophy)是一組遺傳性、進(jìn)行性肌肉變性性疾病。為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和無(wú)力，或假性肥大。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥為原發(fā)性疾病，無(wú)神經(jīng)源性的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙。根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)的不同特點(diǎn)，可分為多種類型，其中以假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)病率最高，病情最為嚴(yán)重。查看全文»

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